食管閉鎖
| A+醫(yī)學(xué)百科 >> 食管閉鎖 |
目錄 |
疾病名稱
食管閉鎖
疾病別名
食管閉鎖癥,天性食管閉鎖,esophageal atresia
疾病概述
食管閉鎖(atresia of oesophagus)及食管氣管瘺(tracheoesophagealfistula)在新生兒期并不罕見，小兒出生后即出現(xiàn)唾液增多，不斷從口腔外溢，頻吐白沫?！ ?/p>
疾病分類
疾病描述
食管閉鎖(atresia of oesophagus)及食管氣管瘺(tracheoesophagealfistula)在新生兒期并不罕見，根據(jù)國內(nèi)統(tǒng)計，其發(fā)生率為2000～4500 個新生兒中有1 例，與國外發(fā)病率近似(2500～3000 個新生兒中有1 例)。占消化道發(fā)育畸形的第3 位，僅次于肛門直腸畸形和先天性巨結(jié)腸。男孩發(fā)病率略高于女孩。過去患本病小兒多在生后數(shù)天內(nèi)死亡，近年來由于小兒外科的發(fā)展，手術(shù)治療成功率日見增高。
癥狀體征
由于食管閉鎖胎兒不能吞咽羊水，母親常有羊水過多史，占19%～90%。小兒出生后即出現(xiàn)唾液增多，不斷從口腔外溢，頻吐白沫。由于咽部充滿黏稠分泌物，呼吸時咽部可有呼嚕聲，呼吸不暢。常在第1 次喂奶或喂水時，咽下幾口即開始嘔吐，因食管與胃不連接，多呈非噴射狀。因乳汁吸入后充滿盲袋，經(jīng)喉反流入氣管，引起嗆咳及青紫，甚至窒息，呼吸停止，但在迅速清除嘔吐物后癥狀即消失。此后每次喂奶均有同樣癥狀發(fā)生。無氣管瘺者腹部呈舟狀，有氣管瘺者因大量空氣進(jìn)入胃內(nèi)，腹脹較明顯。最初幾天排胎便，但以后僅有腸分泌液排出，很快發(fā)生脫水和消瘦。很易繼發(fā)吸入性肺炎，常侵犯右上葉，可出現(xiàn)發(fā)熱、氣促、呼吸困難等癥狀。如得不到早期診斷和治療，多數(shù)病例在3～5 天內(nèi)死亡。
疾病病因
胚胎初期食管與氣管均由原始前腸發(fā)生，二者共同一管。在5～6 周時由中胚層生長一縱嵴，將食管氣管分隔，腹側(cè)為氣管，背側(cè)為食管。食管經(jīng)過一個實變階段，由管內(nèi)上皮細(xì)胞繁殖增生，使食管閉塞。以后管內(nèi)出現(xiàn)空泡，互相融合，將食管再行貫通成空心管。若胚胎在前8 周內(nèi)發(fā)育不正常，分隔、空化不全可引起不同類型的畸形。有人認(rèn)為與血管異常有關(guān)，前腸血流供應(yīng)減少，可致閉鎖。高齡產(chǎn)婦、低體重兒易于發(fā)生，1/3 為早產(chǎn)兒?！ ?/p>
病理生理
食管閉鎖常與食管氣管瘺同時存在，約占90%，極少數(shù)病例無瘺管，可分為5 個類型。
1.Ⅰ型 食管上下兩段不連接，各成盲端，兩段間的距離長短不等，同氣管不相通連，無食管氣管瘺?？砂l(fā)生于食管的任何部位，一般食管上段常位于T3～T4 水平，下段盲端多在膈上。此型較少見，占4%～8%。
2.Ⅱ型 食管上段與氣管相通，形成食管氣管瘺，下段呈盲端，兩段距離較遠(yuǎn)。此型更少見，占0.5%～1%。
3.Ⅲ型 食管上段為盲管，下段與氣管相通，其相通點般多在氣管分叉處或其稍上處。兩段間的距離超過2cm 者稱A 型，不到1cm 者稱B 型。此型最多見，占85%～90%或以上。
4.Ⅳ型 食管上下段分別與氣管相通連。也是極少見的一種類型，占1%。5.Ⅴ型 無食管閉鎖，但有瘺與氣管相通，又稱H 型，為單純食管氣管瘺，占2%～5%。由于以上不同病理情況，小兒口腔分泌液或乳液積聚在食管上段盲袋內(nèi)，均可回流至咽部，被吸入呼吸道。食管與氣管有瘺者可直接流入氣管。食管下段與氣管相通，胃液可反流入氣管。最后均可引起吸入性肺炎。食管閉鎖也常同時合并其他畸形，約占50%，第Ⅰ型最易發(fā)生。以先天性心臟病(19%～35%)、腸閉鎖、肛門閉鎖(20%～40%)最常見，其次為生殖泌尿系(10%～15%)、肌肉骨骼系統(tǒng)、顏面(兔唇、腭裂)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形。以上畸形有的也是危及生命或需緊急手術(shù)者?！ ?/p>
診斷檢查
診斷：凡新生兒有口吐白沫、生后每次喂奶后均發(fā)生嘔吐或嗆咳、青紫等現(xiàn)象，再加以母親有羊水過多史或伴發(fā)其他先天畸形，都應(yīng)考慮有先天性食管閉鎖的可能。腹部平軟表示無瘺管存在。上段有瘺管多出現(xiàn)奶后嗆咳、呼吸困難等癥狀。下部有瘺管則出現(xiàn)腹脹。進(jìn)一步明確診斷，簡易方法可從鼻孔插入8 號導(dǎo)尿管，插入到8～12cm 時，常因受阻而折回，正常小兒可順利無阻通入胃內(nèi)。但應(yīng)注意有時導(dǎo)管較細(xì)可卷曲在食管盲端內(nèi)，造成入胃假象。檢查有無瘺管，可將導(dǎo)尿管外端置于水盆內(nèi)，將導(dǎo)管在食管內(nèi)上下移動，當(dāng)尖端達(dá)到瘺管水平，盆內(nèi)可見水泡涌出，患兒哭鬧或咳嗽時水泡更多，根據(jù)插入導(dǎo)管長度也可測定瘺管位置。如有條件可拍X 線平片，觀察導(dǎo)尿管插入受阻情況，同時了解盲端高度，一般在胸椎4～5 水平。Ⅰ型、Ⅱ型胃腸內(nèi)不充氣。Ⅲ型或Ⅳ型、Ⅴ型空氣由瘺管入胃，可見胃腸充氣。經(jīng)導(dǎo)尿管注入碘油1～2ml 做碘油造影可檢查有無瘺管，一般不做常規(guī)檢查，忌用鋇劑，因有增加吸入性肺炎的危險。有人用食管鏡或氣管鏡直接觀察，或在氣管鏡內(nèi)滴入美藍(lán)，觀察食管內(nèi)有無美藍(lán)流入。應(yīng)盡量爭取在尚未繼發(fā)肺炎時明確診斷。同時注意檢查有無肺炎及其他臟器畸形(心臟、消化、泌尿)。
實驗室檢查：目前尚無相關(guān)資料。
其他輔助檢查：
1.X 線及內(nèi)鏡檢查 X 線檢查簡便、準(zhǔn)確，對本病有決定性的診斷意義。應(yīng)先行胸腹部常規(guī)透視或攝片。如腹部無氣體則為食管閉鎖的特征；如有食管氣管瘺，胃及腸內(nèi)均可有氣體積聚。所以，腹腔內(nèi)有氣體也不能完全除外食管閉鎖。如果新生兒發(fā)生肺炎合并肺不張，特別是右上葉肺不張，多為Ⅲ型食管閉鎖，此時胃腸道內(nèi)可有大量氣體。胸部正位片顯示閉鎖近端充氣，插入胃管則見其通過受阻并折回。側(cè)位片顯示充氣的盲端向前對氣管形成淺弧形壓跡。碘油造影有引起吸入肺炎的可能，常無必要。鋇餐檢查應(yīng)屬禁忌。
2.有些學(xué)者利用內(nèi)鏡診斷本病，為便于發(fā)現(xiàn)瘺管，先從氣管滴入少量美藍(lán)，再從食管鏡中觀察藍(lán)色出現(xiàn)的部位；或先吞服少許美藍(lán)，再用纖維支氣管鏡從氣管支氣管中尋找藍(lán)色出現(xiàn)的部位以確定瘺管及其位置。Cudmore(1990)報道用高壓消毒的微?；?a href="/w/%E7%A1%AB%E9%85%B8%E9%92%A1" title="硫酸鋇">硫酸鋇的甲基纖維素混懸液(0.5ml)造影，是相當(dāng)安全的。此外，還可用活動熒光攝影法診斷原發(fā)或復(fù)發(fā)性氣管食管瘺，臍動脈造影以確診合并右位主動脈弓和CT 等檢查法。值得注意的是，檢查前應(yīng)吸盡盲端內(nèi)黏液，并隨時準(zhǔn)備給氧、吸“痰”和保暖。
治療方案
必須明確先天性食管閉鎖是危及生命的嚴(yán)重畸形，應(yīng)早期手術(shù)治療。1670年，Durston 首次描述了先天性食管閉鎖，當(dāng)時人們只注意食管發(fā)育異常的胚胎學(xué)和病理學(xué)，直至1869 年Holmes 才開始試驗性治療。由認(rèn)識到首次矯治成功經(jīng)歷了約250 年，即1939 年美國Ladd 和Leven 分別發(fā)表了2 例經(jīng)前胸皮管成型術(shù)重建食管的分期治療的成功報告。嗣后Haight(1941)為食管閉鎖患兒成功地完成了一期食管吻合術(shù)，從此為外科學(xué)治療這種先天性畸形確立了信心。
1.術(shù)前準(zhǔn)備 凡疑及本癥者，應(yīng)禁食、吸痰或黏液、給氧、保溫、保濕、糾正脫水，以及應(yīng)用血液制品和抗生素等。一般情況的改善，有利于手術(shù)及其預(yù)后。病情嚴(yán)重的指征常有：低體重兒，伴嚴(yán)重畸形，合并嚴(yán)重肺炎、食管上下端間距離過大或食管下端異常細(xì)小、手術(shù)時發(fā)現(xiàn)食管組織異常脆弱或血運(yùn)欠佳等。這時可行緩期或分期手術(shù)，存活率將有明顯提高。術(shù)前近期亟須解決的關(guān)鍵問題是肺炎，它是咽部積存物吸入和胃液反流入氣管支氣管樹的結(jié)果。術(shù)前患者應(yīng)始終保持于垂直位即采用半坐位。Bar-Maor(1981)認(rèn)為術(shù)前靜脈使用西咪替丁可降低反流胃液的酸度，并認(rèn)為持續(xù)用至吻合口愈合為止。術(shù)前盡量不用人工呼吸機(jī)，因可造成氣體經(jīng)瘺管進(jìn)入胃腸道，發(fā)生腹脹、橫膈上升甚至胃穿孔。但有人主張用氣囊管堵塞瘺口以防止上述并發(fā)癥。另外，韓湘珍(1994)采用氣管插管加單次硬膜外麻醉，結(jié)果鎮(zhèn)痛可靠，肌松效果好，術(shù)中呼吸易管理，術(shù)后呼吸道分泌物少，便于術(shù)中操作和術(shù)后護(hù)理。Louhimol(1983)和Templeton(1985)則認(rèn)為應(yīng)用呼吸器及持續(xù)氣道內(nèi)加壓通氣(CPAP)為主的綜合治療，肺部并發(fā)癥不再是食管閉鎖的主要死亡原因。董聲煥等(1985)于1979～1983 年在北京兒童醫(yī)院對17 例先天性食管閉鎖使用上述方法后，患兒病死率大幅度下降，僅為17.6%。因而本病治愈率的關(guān)鍵，已從過去呼吸問題轉(zhuǎn)移到外科手術(shù)和其他內(nèi)科問題上了。
2.手術(shù)治療 原則上應(yīng)盡早進(jìn)行食管吻合術(shù)。Randolph(1986)按Waterston分組，即結(jié)合病兒體重、合并畸形和肺炎程度實施具體術(shù)式。A 組應(yīng)立刻行一期食管吻合術(shù)；B 組應(yīng)延遲一期吻合術(shù)，先行胃造瘺術(shù)和治療肺炎等合并癥；C 組應(yīng)行分期手術(shù)，如先行食管及胃造瘺術(shù)，再行結(jié)腸或小腸代食管術(shù)(Ⅰ型時)或胸膜外瘺管結(jié)扎術(shù)、胃造瘺術(shù)和持續(xù)吸引出近端食管內(nèi)黏液。Alexander(1993)報告了辛辛那提兒童醫(yī)院1966～1986 年間共收治118 例患本病新生兒，結(jié)果提示對高危早產(chǎn)嬰兒早期行一期修補(bǔ)術(shù)，因術(shù)中廣泛分離近、遠(yuǎn)段食管，易導(dǎo)致吻合口破裂、狹窄和反流，因此較安全的方法是分期修補(bǔ)術(shù)式。即先結(jié)扎氣管瘺、胃造口術(shù)，以后再作吻合術(shù)。做緩期手術(shù)時，患兒應(yīng)采取45°坐位，以防止胃內(nèi)容物逆流入氣管，同時食管內(nèi)插管吸引其內(nèi)分泌物。胃造瘺插管吸出胃內(nèi)氣體，同時可進(jìn)行胃飼。吻合口張力是手術(shù)過程中的關(guān)鍵，原則上不允許吻合口有張力，于是要求吻合口兩端能充分游離，但這將會影響血運(yùn)，不利愈合。一般是使近端延長以減少吻合口的張力。常用方法有：
(1)近端食管瓣翻轉(zhuǎn)法。
(2)食管遠(yuǎn)端肌層松懈法。
還有文獻(xiàn)介紹似乎螺旋延長法較合理。
3.其他治療 加強(qiáng)監(jiān)護(hù)對提高療效至關(guān)重要。注意保溫、保濕、防止感染，合理應(yīng)用抗生素和治療合并癥(如硬腫癥)等。
嚴(yán)格呼吸管理是手術(shù)最終成敗的關(guān)鍵。細(xì)致入微的護(hù)理，定期血氣分析，恰當(dāng)?shù)厥褂煤粑委煼椒?給氧、霧化、加溫濕化、呼吸機(jī)的應(yīng)用等)。北京兒童醫(yī)院在加強(qiáng)呼吸管理等綜合措施后患兒存活率達(dá)65%，而其前總治愈率僅為25%。全胃腸外營養(yǎng)(TPN)的推廣應(yīng)用，提高了本癥的治愈率。靜脈輸液量應(yīng)偏少，每天50～70ml/kg。
疾病預(yù)防
預(yù)后：治愈的關(guān)鍵取決于嬰幼兒的一般情況、畸形的型別、食管兩端間的距間、有無其他嚴(yán)重畸形、有無肺部并發(fā)癥及手術(shù)前后是否處理得當(dāng)?shù)纫蛩?。按先天性食管閉鎖發(fā)病率推算，我國每年約有5000 多病例，但實際接受治療的可能不到5%，且還有繼續(xù)減少的趨勢。多數(shù)學(xué)者按Waterson 分類統(tǒng)計食管閉鎖存活率，A 組已高達(dá)95%～100%，B 組為85%～95%，C 組40%～80%。英國某醫(yī)院1975～1985 年124 例資料的存活率為76%，其中C1 組、C2 組分別是60%、52%。隨著對本病認(rèn)識的提高，以及診斷、治療和護(hù)理技術(shù)的不斷改進(jìn)，我國手術(shù)存活率逐漸增高，70 年代為25%，80 年代初個別先進(jìn)水平升高到75%，近5 年來最高水平達(dá)90%。美國密西根大學(xué)胸科食管門診對22 例食管閉鎖修復(fù)術(shù)后6～32 年(平均15年)的追蹤，復(fù)習(xí)病史，鋇餐和食管功能試驗(包括測壓、酸反流試驗、酸清除試驗、酸灌注試驗)，發(fā)現(xiàn)不同程度吻合口狹窄12 例，食管運(yùn)動功能異常11 例，胃食管反流2 例和食管裂孔疝1 例。長期觀察結(jié)果表明，手術(shù)療效優(yōu)良者5 例(23%，完全無癥狀)；良好者13 例(59%，偶有吞咽困難，尤其是在進(jìn)食肉類和面包時)；一般者4 例［18%，常有吞咽困難和(或)反復(fù)發(fā)作性呼吸道感染］，將近1/3 病人有典型的胃食管反流癥狀。
食管閉鎖修復(fù)術(shù)后的嬰兒，其特有的食管有效蠕動喪失，可持續(xù)至成年，再加胃食管反流，導(dǎo)致酸清除力異常，出現(xiàn)肺部并發(fā)癥、吻合口狹窄以及后期的反流性食管炎。所以，在嬰兒、兒童期應(yīng)持續(xù)給予抗反流藥物治療，當(dāng)這些患兒成人后，仍應(yīng)長期隨診有無食管炎的征象。
預(yù)防：對伴羊水過多的孕婦應(yīng)警惕先天性畸形發(fā)生的可能。羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白、乙酰膽堿酯酶同時升高有助于產(chǎn)前診斷?！ ?/p>
鑒別診斷
鑒別診斷的疾病包括伴有或不伴有發(fā)紺的先天性心臟??；主動脈弓畸形；所有引起新生兒呼吸窘迫綜合征的病變；喉食管裂畸形；神經(jīng)性吞咽困難；胃食管反流等?！ ?/p>
并發(fā)癥狀
早期預(yù)防、早期診斷并精心治療是減少術(shù)后并發(fā)癥的先決條件。并發(fā)癥主要是吻合口瘺、狹窄、瘺復(fù)發(fā)，尤其應(yīng)注意吻合口瘺的防治，因它是術(shù)后最常見和最危險的并發(fā)癥。常見的并發(fā)癥：
1.肺炎。
2.氣胸。
5.食管吻合口及胃、腸瘺。
6.食管氣管瘺復(fù)發(fā)，術(shù)后有以下癥狀時應(yīng)疑為瘺的復(fù)發(fā)：進(jìn)食后咳嗽、窒息及發(fā)紺，唾液增多；吞咽困難合并腹脹，反復(fù)發(fā)作性肺 炎，全身情況每況愈下，體重不增。
7.吻合口狹窄，預(yù)防方法可在術(shù)后早期(10～14 天)開始擴(kuò)張食管，或局部注射激素。
8.遠(yuǎn)期合并癥，如氣管軟化、胃食管反流性疾病、支氣管炎及體力智力低下、胸部畸形和乳房不對稱等均與發(fā)育畸形有關(guān)。肺功能異常發(fā)生率較高，是繼發(fā)于反復(fù)發(fā)作的胃食管反流所致。Filler(1976)和Schuartz(1980)均采用主動脈固定術(shù)，即將主動脈弓水平部縫合固定于胸骨后，治療因本病術(shù)后發(fā)生氣管軟化、呼吸困難的患兒，迄今報告大部分病例獲得了成功?！ ?/p>
流行病學(xué)
北京地區(qū)某醫(yī)院產(chǎn)科1933～1955 年出生的12193 名嬰兒中有6 例食管閉鎖，發(fā)生率1∶2000(0.5‰)。一般認(rèn)為，我國食管閉鎖合并食管氣管瘺發(fā)病率1∶(2500～4000)。英國利物浦醫(yī)院1967～1975 年間98065 次出生中發(fā)生30 例，發(fā)生率0.3‰；1990 年英國資料報道為0.22‰～0.3‰。1976 年和1986年國學(xué)者統(tǒng)計為0.16%～0.33%。也有文獻(xiàn)報告食管閉鎖發(fā)病率僅次于肛門直腸畸形和先天性巨結(jié)腸，占消化道發(fā)育畸形的第3 位。男嬰高于女嬰。Coran 總結(jié)了1977～1982 年間治療的46 例伴或不伴氣管食管瘺的食管閉鎖，其中女嬰22 例，早產(chǎn)兒14 例。伴有遠(yuǎn)端氣管食管瘺的近端食管閉鎖40 例，無氣管食管瘺的食管閉鎖4 例，單純氣管食管瘺2 例。46 例中伴其他畸形20 例，分別為肛門閉鎖3 例，腎發(fā)育不全、Down 綜合征、十二指腸閉鎖、Vater 綜合征及旋轉(zhuǎn)不良各2 例，動脈導(dǎo)管未閉、完全型肺靜脈畸形引流、唇裂、左主動脈弓、室間隔缺損、胃竇蹼、幽門狹窄和小頭畸形各1 例。Holder(1958)綜述3349 例食管閉鎖病例，發(fā)現(xiàn)約1/3 有兩系統(tǒng)同時畸形。其中合并心血管系統(tǒng)畸形609 例(18.1%)、胃腸道畸形606 例(18.0%)、泌尿生殖系畸形256 例(7.6%)。我國邵令方(1952)尸檢1 例本病死嬰，發(fā)現(xiàn)同時存在心血管、消化、泌尿生殖系統(tǒng)畸形多達(dá)6 處。
| 關(guān)于“食管閉鎖”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |