A+醫(yī)學(xué)百科 >> 遺傳性血管性水腫

遺傳性血管性水腫

【概述】

系常染色體遺傳性疾病，可發(fā)生于任何年齡，而多見于成年早期。其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子（一種α2球蛋白）減少或功能缺損，以致C1過度活化，C4及C2的裂解失控，所生成的補體激肽增多，以致使微血管通透性增高，引起水腫。

【治療措施】

1.凝血酸，1～3g/日，分3次口服。

2.抗組織胺藥物，如撲爾敏、苯海拉明、去氯羥嗪等。

3.皮質(zhì)激素可用強的松口服、氫可的松靜滴、地塞米松口服或靜滴。

4.輸入正常人血漿，可暫時補充C1脂酶抑制因子。

5.局部冷濕敷。

6.發(fā)生喉頭水腫時，立即給予腎上腺素0.5mg或麻黃素15mg，肌注，并可考慮氣管切開。

7.同化激素，如danazol、去氫甲基睪丸素、康力龍等，可誘導(dǎo)C1脂酶抑制物的合成，從而防止發(fā)作。

【臨床表現(xiàn)】

反復(fù)發(fā)作的急性皮膚粘膜水腫。①反復(fù)發(fā)作的面、頸、軀干及四肢局限性皮下水腫。往往在局部受到輕微外傷時發(fā)生。起病突然，局部不痛、不癢，亦無明顯潮紅，一般持續(xù)48～72小時后自然緩解。②可發(fā)生喉頭、呼吸道消化道粘膜水腫。出現(xiàn)呼吸困難、聲嘶、窒息，以及腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐等癥狀。

【輔助檢查】

①血清C1脂酶捳物測定：含量低下。少數(shù)（10%～20%）亦可正常偏高，但電泳移動性減慢。②C4及C2測定：發(fā)病時C4及C2均明顯降低；非發(fā)病時，C2正常而C4仍低。③50%補體溶血單位（CH50）降低。

參看

• 《急診醫(yī)學(xué)》- 遺傳性血管性水腫

健康問答網(wǎng)關(guān)于遺傳性血管性水腫的相關(guān)提問

遺傳性血管性水腫有什么癥狀? 應(yīng)該怎樣診斷遺傳性血管性水腫? 怎樣治療遺傳性血管性水腫? 遺傳性血管性水腫有什么治療方法? 遺傳性血管性水腫的發(fā)病原因是什么?

免疫失調(diào): 淋巴及補體系統(tǒng)的免疫缺陷 (ICD-10:D80-D85) 原發(fā)性 抗體/體液免疫缺陷 (B細胞) 低丙球蛋白血癥 X染色體相關(guān)無丙種球蛋白血癥 · 暫時性低丙種球蛋白血癥 異常丙種球蛋白血癥 選擇性免疫球蛋白A缺乏癥 · 選擇性免疫球蛋白G缺乏癥 · 選擇性免疫球蛋白M缺乏癥 · 高免疫球蛋白M綜合征(2、3、4、5型) · 伴濕疹血小板減少的免疫缺陷綜合征 · 高免疫球蛋白E綜合征 其它 普通變異免疫缺陷 · 著絲粒不穩(wěn)定及面部異常免疫缺陷綜合征 細胞介導(dǎo)型 (T細胞) 胸腺發(fā)育不全：功能不足 (迪喬治綜合征) · 功能抗奮 (內(nèi)澤洛夫綜合征, 共濟失調(diào)毛細血管擴張癥) 周邊： 嘌呤核苷磷酸化酶缺乏癥 · 高免疫球蛋白M綜合征 (1型) 重癥聯(lián)合免疫缺陷 聯(lián)合免疫缺陷 (B+T) X-連鎖： X-連鎖重癥聯(lián)合免疫缺陷 常染色體：腺苷脫氨酶缺乏癥 · 組織細胞性網(wǎng)狀細胞增多綜合征 · Zap-70酪氨酸激酶缺陷 · 裸淋巴細胞綜合征 獲得性 艾滋病 淋巴細胞減少 特發(fā)性CD4+淋巴細胞減少癥 補體缺陷 C1抑制劑 (血管性水腫/遺傳性血管性水腫) · 補體C2成分缺乏癥

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