肛門有黑色腫塊脫出
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肛管直腸惡性黑色素瘤脫垂癥狀：肛門部有黑色腫塊脫出，早期較小，可自行還納，以后增大，需用手還納。惡性黑色素瘤好發(fā)于皮膚、眼睛，肛管為第3位，一般認為該腫瘤來自交界痔的成黑色素細胞，多數(shù)可產(chǎn)生黑色素，少數(shù)可不產(chǎn)生，但癌細胞仍呈多巴陰性反應(yīng)，兩者的預(yù)后基本相同。本腫瘤生長迅速，惡性程度高，早期轉(zhuǎn)移，預(yù)后極差。
目錄 |
肛門有黑色腫塊脫出的原因
(一)發(fā)病原因
目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。
(二)發(fā)病機制
本病來源于黑色素細胞的惡性變。黑色素細胞或其母細胞來源于外胚層的神經(jīng)嵴細胞，在胚胎發(fā)育過程中遷移到皮膚、眼、黏膜表面和神經(jīng)系統(tǒng)等部位。在某些因素的影響下，如激素代謝失調(diào)、化學刺激及高能輻射損傷，使黑色素細胞過度增生及惡變。有人認為，肛管直腸交界部屬于復(fù)層鱗狀上皮，聚集著大量黑色素細胞，這是肛管直腸黑色素瘤發(fā)生的組織學基礎(chǔ)。因此，目前多認為駐管惡性黑色素瘤是原發(fā)性的，但對于直腸惡性黑色素瘤是原發(fā)性還是繼發(fā)性，尚有分歧，多數(shù)認為直腸惡性黑色素瘤是肛管部的黑色素細胞惡變后向上擴展的結(jié)果，應(yīng)視為轉(zhuǎn)移。顯微鏡下特征主要是：瘤細胞類似痣細胞，呈多角形、梭形或多邊形，核大、畸形、泡狀，核仁明顯，分裂象相多少不定，胞漿一般偏少。大多可找到多少不等的黑色素顆粒。
本病早期即可出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移，血運轉(zhuǎn)移是其主要轉(zhuǎn)移方式，也可經(jīng)淋巴轉(zhuǎn)移。多向遠隔部位臟器轉(zhuǎn)移。如國內(nèi)72例綜合資料中，確診時發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移者46例，占63.9%，其中肝10例，脾6例，腹內(nèi)淋巴結(jié)23例，皮膚軟組織3例，腦1例，陰道侵襲3例。
肛門有黑色腫塊脫出的診斷
1.脫垂癥狀 肛門部有黑色腫塊脫出，早期較小，可自行還納，以后增大，需用手還納。
2.便血 腫瘤位置低，易受糞便摩擦或外傷而出血，多為鮮血?；蛴泻谏缫?，惡臭。
3.肛管直腸刺激癥狀 由于瘤體向直腸壺腹內(nèi)突出，刺激直腸壁的感受器，病人常感肛門部墜脹不適，大便習慣改變，便秘和腹瀉交替出現(xiàn)。
4.腫塊 一般為3～6cm，位齒線附近，呈結(jié)節(jié)狀，息肉狀，質(zhì)硬。大部分呈紫黑色或褐黑色。
5.肛門疼痛 是惡性黑色素瘤的常見癥狀。腫瘤潰破、感染或侵及肛門周圍組織時，可引起肛門疼痛。
直腸黑色素瘤肉眼所見者一般在80%以下，多見黑色素很小或無色素的黑色素瘤，故常被誤診，最終確診往往需病理檢查。由于肛門周圍皮痣常見有交界痣，當痣的體積大于0.5cm就應(yīng)高度懷疑本病。對無色素瘤(占1/3)，也可借助于Massobn-Fonlana黑色素銀染色法或多巴染色、酪氨酸酶反應(yīng)確診。
肛門有黑色腫塊脫出的鑒別診斷
肛門有黑色腫塊脫出的鑒別診斷：
1、脫垂性痔：脫垂性痔是肛墊病理性肥大、移位,往往伴有出血、疼痛。
2、血栓性外痔：血栓性外痔(external hemorrhiod)血栓性外痔是臨床多發(fā)病，常因過食辛辣刺激食物，大便臨廁努掙，肛周皮下靜脈破裂，血液淤積皮下而成。臨床常以患者自覺肛門腫脹、疼痛有異物感為主癥，檢查可見肛周或肛管皮下有葡萄狀暗紫色腫物，有時伴表面輕度糜爛出血。
3、直腸癌：直腸癌(rectal cancer)是胃腸道中常見的惡性腫瘤發(fā)病率僅次于胃和食道癌是大腸癌的最常見部分(占65%左右)絕大多數(shù)基因病人在40歲以上30歲以下者約占15%男性較多見男女之比為2-3:1 ，直腸癌是一種生活方式病。目前，它已在癌癥排行榜中躍居第二位了，所以飲食和生活方式，是癌癥的禍根。由于成因和癥狀的相似，直腸癌通常和結(jié)腸癌被一同提及。
1.脫垂癥狀 肛門部有黑色腫塊脫出，早期較小，可自行還納，以后增大，需用手還納。
2.便血 腫瘤位置低，易受糞便摩擦或外傷而出血，多為鮮血。或有黑色溢液，惡臭。
3.肛管直腸刺激癥狀 由于瘤體向直腸壺腹內(nèi)突出，刺激直腸壁的感受器，病人常感肛門部墜脹不適，大便習慣改變，便秘和腹瀉交替出現(xiàn)。
4.腫塊 一般為3～6cm，位齒線附近，呈結(jié)節(jié)狀，息肉狀，質(zhì)硬。大部分呈紫黑色或褐黑色。
5.肛門疼痛 是惡性黑色素瘤的常見癥狀。腫瘤潰破、感染或侵及肛門周圍組織時，可引起肛門疼痛。
直腸黑色素瘤肉眼所見者一般在80%以下，多見黑色素很小或無色素的黑色素瘤，故常被誤診，最終確診往往需病理檢查。由于肛門周圍皮痣常見有交界痣，當痣的體積大于0.5cm就應(yīng)高度懷疑本病。對無色素瘤(占1/3)，也可借助于Massobn-Fonlana黑色素銀染色法或多巴染色、酪氨酸酶反應(yīng)確診。
肛門有黑色腫塊脫出的治療和預(yù)防方法
(一)治療
本病宜早期治療，但治愈困難。
1.手術(shù)治療 就診較早者，行腹會陰聯(lián)合直腸切除術(shù)。原則上不行腹股溝淋巴結(jié)清掃術(shù)。遠處轉(zhuǎn)移者則行腫瘤姑息切除術(shù)。
2.化學治療 對于播散性病變，化療是主要治療手段，部分病人可取得緩解。對手術(shù)切除后的病人，化療可作為一種輔助治療。
(1)單一用藥：有效的藥物有順鉑(順氨氯鉑)、達卡巴嗪(氯烯咪胺)、卡莫司汀(卡氮芥)、洛莫司汀(環(huán)己亞硝脲)、司莫司汀(甲環(huán)亞硝脲)、放線菌素D(更生霉素)、羥基脲(HV)、長春地辛(長春花堿酰胺)、硫酸長春堿(長春花堿)及長春新堿等。達卡巴嗪對復(fù)發(fā)性惡性黑色素瘤有一定的療效。給藥方法是2～4.5mg/(kg.d)加入5%葡萄糖溶液中靜滴，連續(xù)10天，休息18天為1療程。其副作用有骨髓抑制、胃腸道反應(yīng)和類似感冒癥狀。卡莫司三丁的用法是2.5mg/(kg.d)加入5%葡萄糖溶液或生理鹽水200～500ml中靜脈滴注，每周1次，連用3周為1療程。若在應(yīng)用抗癌藥物的同時進行局部體外循環(huán)加熱，可以提高療效。
(2)聯(lián)合化療：2種或2種以上藥物的聯(lián)合化療較單一用藥療效好。常以達卡巴嗪、亞硝脲類藥物、順鉑和長春新堿類藥物等合并使用。常用的化療方案有：①卡莫司三丁125mg，靜滴，每6周的第1～2天;達卡巴嗪200mg，靜滴，第1～5天;長春新堿1～2mg，靜注，第1，8天，3周重復(fù)，連用3～4周期。②順鉑100mg/m2，靜滴，第1天;卡莫司三丁125mg，靜滴，第5、12天;達卡巴嗪200mg/m2，靜滴，第6～10天;長春新堿1～2mg，靜注，第4、11天，3周重復(fù)，連用3～4周期。
3.放療 放射治療對黑色素瘤不敏感，但有人報告放療加熱療可提高療效。
4.免疫治療 免疫治療對黑色素瘤有一定治療效果，常用BCG(凍干卡介苗)皮膚劃痕法或瘤結(jié)節(jié)內(nèi)局部注射。認為BCG(凍干卡介苗)能導致黑色素瘤病人體內(nèi)淋巴細胞集結(jié)于腫瘤結(jié)節(jié)，刺激病人產(chǎn)生強力的免疫反應(yīng)。還有用瘤苗、牛痘病毒、短棒菌苗、左旋咪唑和干擾素等，也可取得一定效果。近年來有作者證明人的黑色素瘤細胞內(nèi)存在雌激素受體，而采用雌激素藥物治療。
(二)預(yù)后
由于該病惡性程度高，且轉(zhuǎn)移早，故預(yù)后極差，各種治療效果都不很理想。文獻報告術(shù)后平均生存期為12個月～1.5年，故有作者認為，局部切除術(shù)并不比腹會陰聯(lián)合切除術(shù)APR差。
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