不能持續(xù)睜眼
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四級面肌痙攣，可有嚴(yán)重痙攣和功能障礙，病人因不能持續(xù)睜眼而無法看書。面肌痙攣即面部一側(cè)抽搐(個別人出現(xiàn)雙側(cè)痙攣)，精神越緊張、激動痙攣越嚴(yán)重。由于面肌痙攣的初期癥狀為眼瞼跳動，民間又有“左眼跳財，右眼跳災(zāi)”之稱，所以一般不會引起人們的重視，經(jīng)過一段時間病灶形成，發(fā)展成為面肌痙攣，連動到嘴角，嚴(yán)重的連帶頸部。面肌痙攣可以分為兩種，一種是原發(fā)型面肌痙攣，一種是面癱后遺癥產(chǎn)生的面肌痙攣。兩種類型可以從癥狀表現(xiàn)上區(qū)分出來。原發(fā)型的面肌痙攣，在靜止?fàn)顟B(tài)下也可發(fā)生，痙攣數(shù)分鐘后緩解，不受控制;面癱后遺癥產(chǎn)生的面肌痙攣，只在做眨眼、抬眉等動作產(chǎn)生。
目錄 |
不能持續(xù)睜眼的原因
⑴、血管因素 1875年Schulitze等報道了一例HFS病人行尸檢時,發(fā)現(xiàn)其面神經(jīng)部位存在有“ 櫻桃”大小的基底動脈瘤。目前已知大約有80%～90%的HFS是由于面神經(jīng)出腦干區(qū)存在血管壓迫所致。臨床資料表明:在導(dǎo)致HFS的血管因素中以小腦前下動脈(AICA)及小腦后下動脈(PICA)為主，而小腦上動脈SCA)次之。已知SCA發(fā)自于基底動脈與大腦后動脈交界處，走行最為恒定,而PICA和AICA則相對變異較大，因而易形成血管襻或異位壓迫到面神經(jīng);另外迷路上動脈及其他變異的大動脈如椎動脈、基底動脈亦可能對面神經(jīng)形成壓迫導(dǎo)致 HFS。以往認(rèn)為：HFS是由于動脈的搏動性壓迫所致，近幾年研究表明:單一靜脈血管壓迫面神經(jīng)時亦可導(dǎo)致HFS,且上述血管可兩者或多者對面神經(jīng)形成聯(lián)合壓迫，這在一定程度上影響到HFS手術(shù)的預(yù)后。
⑵、非血管因素 橋腦小腦角(CPA)的非血管占位性病變,如肉芽腫、腫瘤和囊腫等因素亦可產(chǎn)生HFS。其原因可能是由于：①占位導(dǎo)致正常血管移位。Singh等報道了一例CPA表皮樣囊腫使AICA移位壓迫到面神經(jīng)導(dǎo)致HFS;②占位對面神經(jīng)的直接壓迫;③占位本身異常血管的影響如動靜脈畸形、腦膜瘤、動脈瘤等。另外后顱窩的一些占位性病變也可導(dǎo)致HFS。如罕見的中間神經(jīng)的雪旺氏細胞瘤壓迫面神經(jīng)導(dǎo)致的HFS。Hirano報道一例小腦血腫的患者其首發(fā)癥狀為HFS。在年輕患者中,局部的蛛網(wǎng)膜增厚可能是產(chǎn)生HFS的主要原因之一，而一些先天性疾病如Arnold-Chiari畸形及先天性蛛網(wǎng)膜囊腫偶可發(fā)生HFS。
⑶、其他因素 面神經(jīng)的出腦干區(qū)存在壓迫因素是HFS產(chǎn)生的主要原因，且大多數(shù)學(xué)者在進行橋腦小腦角手術(shù)時觀察到:面神經(jīng)出腦干區(qū)以外區(qū)域存在血管壓迫并不產(chǎn)生HFS。而Kuroki等在動物模型中觀察到:面神經(jīng)出腦干區(qū)以外區(qū)域的面神經(jīng)脫髓鞘病變,其肌電圖可表現(xiàn)為類似 HFS的改變。Mar-tinelli也報道了一例面神經(jīng)周圍支損傷后可出現(xiàn)HFS。關(guān)于面神經(jīng)出腦干區(qū)以外的部位存在壓迫因素是否導(dǎo)致HFS,尚需進一步的探討。
此外,HFS也可見于一些全身性疾病如多發(fā)性硬化。家族性HFS迄今僅有幾例報道，其機理尚不明了，推測可能與遺傳有關(guān)。
不能持續(xù)睜眼的診斷
有些原發(fā)性面肌痙攣的病人多數(shù)在中年以后發(fā)病，女性較多。病程初期多為一側(cè)眼輪匝肌陣發(fā)性不自主的抽搐，逐漸緩慢擴展至一側(cè)面部的其他面肌，口角肌肉的抽搐最易為人注意，嚴(yán)重者甚至可累及同側(cè)的頸闊肌，但額肌較少累及。抽搐的程度輕重不等，為陣發(fā)性、快速、不規(guī)律的抽搐。初起抽搐較輕，持續(xù)僅幾秒，以后逐漸處長可灰數(shù)分鐘或更長，而間歇時間逐漸縮短，抽搐逐漸頻繁加重。嚴(yán)重者呈強直性，致同側(cè)眼不能睜開，口角向同側(cè)歪斜，無法說話，常因疲倦、精神緊張、自主運動而加劇，但不能自行模仿或控制其發(fā)作。一次抽搐短則數(shù)秒，長至十余分鐘，間歇期長短不定，病人感到心煩意亂，無法工作或?qū)W習(xí)，嚴(yán)重影響著病人的身心健康。入眠后多數(shù)抽搐停止。雙側(cè)面肌痙攣者甚少見。若有，往往是兩側(cè)先后起病，多一側(cè)抽搐停止后，另一側(cè)再發(fā)作，而且抽搐一側(cè)輕另一側(cè)輕重，雙側(cè)同時發(fā)病、同時抽搐者未見報道。少數(shù)病人于抽搐時伴有面部輕度疼痛，個別病例可伴有同側(cè)頭痛、耳鳴。
按Cohen等制定的痙攣強度分級。
0級：無痙攣;
1級：外部刺激引起瞬目增多或面肌輕度顫動;
2級：眼瞼、面肌自發(fā)輕微顫動，無功能障礙;
3級：痙攣明顯，有輕微功能障礙;
4級：嚴(yán)重痙攣和功能障礙，如病人因不能持續(xù)睜眼而無法看書，獨自行走困難。神經(jīng)系統(tǒng)檢查除面部肌肉陣發(fā)性的抽搐外，無其他陽性體征。少數(shù)病人于病程晚期可伴有患側(cè)面肌輕度癱瘓。
不能持續(xù)睜眼的鑒別診斷
臨床上應(yīng)與下列疾病相鑒別：
面癱后遺癥面肌抽搐 以往有明顯的面癱史，由于面癱恢復(fù)不全發(fā)生軸索再生錯亂所致，患側(cè)多遺留不同程度的面肌無力和麻痹現(xiàn)象。
睜眼昏迷 睜眼昏迷表現(xiàn)為患者神志清，但除了眼球能運動，其他均不能活動，能遵從指令睜閉眼或做各方向的眼球運動。
有些原發(fā)性面肌痙攣的病人多數(shù)在中年以后發(fā)病，女性較多。病程初期多為一側(cè)眼輪匝肌陣發(fā)性不自主的抽搐，逐漸緩慢擴展至一側(cè)面部的其他面肌，口角肌肉的抽搐最易為人注意，嚴(yán)重者甚至可累及同側(cè)的頸闊肌，但額肌較少累及。抽搐的程度輕重不等，為陣發(fā)性、快速、不規(guī)律的抽搐。初起抽搐較輕，持續(xù)僅幾秒，以后逐漸處長可灰數(shù)分鐘或更長，而間歇時間逐漸縮短，抽搐逐漸頻繁加重。嚴(yán)重者呈強直性，致同側(cè)眼不能睜開，口角向同側(cè)歪斜，無法說話，常因疲倦、精神緊張、自主運動而加劇，但不能自行模仿或控制其發(fā)作。一次抽搐短則數(shù)秒，長至十余分鐘，間歇期長短不定，病人感到心煩意亂，無法工作或?qū)W習(xí)，嚴(yán)重影響著病人的身心健康。入眠后多數(shù)抽搐停止。雙側(cè)面肌痙攣者甚少見。若有，往往是兩側(cè)先后起病，多一側(cè)抽搐停止后，另一側(cè)再發(fā)作，而且抽搐一側(cè)輕另一側(cè)輕重，雙側(cè)同時發(fā)病、同時抽搐者未見報道。少數(shù)病人于抽搐時伴有面部輕度疼痛，個別病例可伴有同側(cè)頭痛、耳鳴。
按Cohen等制定的痙攣強度分級。
0級：無痙攣;
1級：外部刺激引起瞬目增多或面肌輕度顫動;
2級：眼瞼、面肌自發(fā)輕微顫動，無功能障礙;
3級：痙攣明顯，有輕微功能障礙;
4級：嚴(yán)重痙攣和功能障礙，如病人因不能持續(xù)睜眼而無法看書，獨自行走困難。神經(jīng)系統(tǒng)檢查除面部肌肉陣發(fā)性的抽搐外，無其他陽性體征。少數(shù)病人于病程晚期可伴有患側(cè)面肌輕度癱瘓。
不能持續(xù)睜眼的治療和預(yù)防方法
特發(fā)性面肌痙攣多見于40歲以上的成人，可能與動脈硬化、高血壓病變有關(guān)。如患者是30歲以下青年，常暗示腦小腦角、內(nèi)聽道、膝狀節(jié)、中耳乳突或腮腺內(nèi)存在著神經(jīng)刺激性病變，如先天性膽脂瘤、血管瘤、聽神經(jīng)瘤和蛛網(wǎng)膜囊腫等。痙攣是該病的一個危險信號。遇有此等情況，應(yīng)及時進行神經(jīng)系統(tǒng)全面檢查，必要時應(yīng)進行顱腦CT或MRI檢查，絕大可觀察等待，以免貽誤治療。
為了預(yù)防微血管減壓手術(shù)的并發(fā)癥，首先在手術(shù)體位上注意，避免采用坐位或半坐位，以防大量空氣進入靜脈，造成多臟器空氣栓塞。手術(shù)醫(yī)生要加強基礎(chǔ)手術(shù)技巧訓(xùn)練，打開乳突氣房要及時封閉，熟練使用吸引器和它的壓力調(diào)整，仔細辨認(rèn)面神經(jīng)出腦干區(qū)的血管壓迫形式，避免盲目地電凝、分離和切斷血管。如能注意以上幾點將會明顯減少并發(fā)癥的發(fā)生。
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