A+醫(yī)學(xué)百科 >> 酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體

酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體（英語(yǔ)：oxoglutarate dehydrogenase complex，縮寫(xiě)OGDC）是一個(gè)復(fù)合酶，因其在三羧酸循環(huán)中的作用而眾所周知。

目錄 1 單位 2 特性 2.1 代謝途徑 2.2 動(dòng)力學(xué)特性 3 三羧酸循環(huán) 3.1 反應(yīng) 3.2 調(diào)控 4 病理學(xué) 5 參考文獻(xiàn) 6 外部鏈接 7 參考來(lái)源

單位

與丙酮酸脫氫酶復(fù)合體（PDC）十分相似，此酶由三個(gè)組件形成一個(gè)復(fù)合體：

單位	EC編號(hào)	名稱	基因	輔酶
E1	EC 1.2.4.2	酮戊二酸脫氫酶	OGDH	硫胺素焦磷酸
E2	EC 2.3.1.61	二氫硫辛酰琥珀酰轉(zhuǎn)移酶	DLST	硫辛酸
E3	EC 1.8.1.4	二氫硫辛酰脫氫酶	DLD	黃素腺嘌呤二核苷酸

事實(shí)上，生物學(xué)家已經(jīng)將類似的多酶復(fù)合體表征并分成三大類，一類是專門作用于丙酮酸，第二類專門作用于α-酮戊二酸，第三類專門作用于支鏈α-酮酸。

特性

代謝途徑

此酶參與三種不同的代謝途徑

• 三羧酸循環(huán) (KEGG link: MAP00020)
• 賴氨酸降解 (KEGG link: MAP00310)
• 色氨酸代謝(KEGG link: MAP00380)

動(dòng)力學(xué)特性

下列酶參數(shù)的值源自棕色固氮菌 ⁽¹⁾:

• K_M: 0.14 ± 0.04 mM
• V_max : 9 ± 3 μmol.min^-1.mg^-1

三羧酸循環(huán)

反應(yīng)

在三羧酸循環(huán)中此酶催化的反應(yīng)為：

α-酮戊二酸 + NAD⁺ + 輔酶A → 琥珀酰輔酶A + 二氧化碳 + NADH

進(jìn)行此反應(yīng)需要以下三步驟：

• α-酮戊二酸的脫羧反應(yīng)，
• NAD⁺到NADH的氧化還原反應(yīng)，
• 中間產(chǎn)物隨后被轉(zhuǎn)移到輔酶A，形成了最終產(chǎn)物，琥珀酰輔酶A.

此反應(yīng)的ΔG°'為-7.2 千卡/摩爾。此氧化過(guò)程所需的能量以硫酯鍵的形式被保存在琥珀酰輔酶A之中。

調(diào)控

酮戊二酸脫氫酶是三羧酸循環(huán)中的一個(gè)關(guān)鍵調(diào)控點(diǎn)。此酶被其產(chǎn)物琥珀酰輔酶A與NADH所抑制。細(xì)胞中所充斥的能量高亦是抑制因素。二磷酸腺苷與鈣離子是酶的變構(gòu)增活因子。

病理學(xué)

α-酮戊二酸脫氫酶是原發(fā)性膽汁性肝硬變中的自身抗原，這是一種急性肝臟衰竭。由此所產(chǎn)生的抗體似乎專門識(shí)別那些由炎癥免疫反應(yīng)所導(dǎo)致的被氧化的蛋白質(zhì)。這類炎癥反應(yīng)中的一些可被解釋為谷蛋白過(guò)敏^[1]。其他的線粒體自身抗原包括了丙酮酸脫氫酶與支鏈α-酮酸脫氫酶復(fù)合體，這些自身抗原可被抗線粒體抗體所識(shí)別。在許多神經(jīng)變性疾病期間，α-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體的活性會(huì)下降很多。

參考文獻(xiàn)

1. ↑ Leung PS, Rossaro L, Davis PA, et al.. Antimitochondrial antibodies in acute liver failure: Implications for primary biliary cirrhosis. Hepatology. 2007, 46: 1436. doi:10.1002/hep.21828. PMID 17657817. 

1. Bunik V, Westphal AH, de Kok A: Kinetic properties of the 2-oxoglutarate dehydrogenase complex from Azotobacter vinelandii evidence for the formation of a precatalytic complex with 2-oxoglutarate. Eur J Biochem 2000; 267(12): 3583-91. PMID 10848975.
2. Bunik VI, Strumilo S: "Regulation of Catalysis Within Cellular Network: Metabolic and Signaling Implications of the 2-Oxoglutarate Oxidative Decarboxylation." Current Chemical Biology, 2009, 3: 279-290
3. Bunik VI, Fernie AR: "Metabolic control exerted by the 2-oxoglutarate dehydrogenase reaction: a cross-kingdom comparison of the crossroad between energy production and nitrogen assimilation." Biochem. J. 2009, 422: 405–421
4. L. Trofimova, M. Lovat, A. Groznaya, E. Efimova, T. Dunaeva, M. Maslova, A. Graf, and V. Bunik: "Behavioral Impact of the Regulation of the Brain 2-Oxoglutarate Dehydrogenase Complex by Synthetic Phosphonate Analog of 2-Oxoglutarate: Implications into the Role of the Complex in Neurodegenerative Diseases." International Journal of Alzheimer Disease 2010; Volume 2010, Article ID 749061, 8 pages, doi:10.4061/2010/749061, http://www.sage-hindawi.com/journals/ijad/2010/749061.html

外部鏈接

• MeSH（醫(yī)學(xué)主題詞）上面的Oxoglutarate+dehydrogenase

醛/酮氧化還原酶（EC 1.2） 1.2.1：以NAD或NADP為受體 醛脫氫酶：乙醛脫氫酶（ALDH2） · 長(zhǎng)鏈醛脫氫酶 甘油醛-3-磷酸脫氫酶 1.2.2：以細(xì)胞色素為受體 甲酸脫氫酶 (細(xì)胞色素) 1.2.3：以氧氣為受體 醛氧化酶 1.2.4：以二硫化物為受體 酮戊二酸脫氫酶 · 丙酮酸脫氫酶 · 支鏈α-酮酸脫氫酶復(fù)合物（BCKDHA、BCKDHB、DBT、DLD） 1.2.7：以鐵硫蛋白為受體 丙酮酸合酶 1.2.99：其它 一氧化碳脫氫酶 EC 1.1/2/3/4/5/6/7/8/9/10/11/12/13/14/15/16/17/18/19/20/21/22  · 2.1/2/3/4/5/6/7(2.7.10/11-12)/8/9  · 3.1/2/3/4(3.4.21/22/23/24)/5/6/7/8/9/10/11/12/13  · 4.1/2/3/4/5/6 · 5.1/2/3/4/5 · 6.1/2/3/4/5/6

酶：多酶復(fù)合體 光合作用 光合反應(yīng)中心復(fù)合蛋白 · 光合體系 脫氫酶 丙酮酸脫氫酶復(fù)合體（E1、E3） · α-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體（OGDH、DLST、DLD） · 支鏈α-酮酸脫氫酶復(fù)合體（BCKDHA、BCKDHB、DBT、DLD） 其他 CAD（氨甲酰磷酸合成酶II、天冬氨酸轉(zhuǎn)氨甲酰酶、二氫乳清酸酶） · 膽固醇側(cè)鏈裂解酶 · 細(xì)胞色素b6f復(fù)合體 · 電子傳遞鏈 · 脂肪酸合酶復(fù)合體 · 甘氨酸脫羧酶復(fù)合體 · 線粒體三功能蛋白（HADHA、HADHB） · 磷酸烯醇式丙酮酸糖磷酸轉(zhuǎn)移酶系統(tǒng) · 聚酮合成酶 · 蔗糖酶-異麥芽糖酶復(fù)合體 · 色氨酸合成酶

代謝：三羧酸循環(huán)酶類 循環(huán) 檸檬酸合酶 · 順烏頭酸酶 · 異檸檬酸脫氫酶 · 酮戊二酸脫氫酶 · 琥珀酰輔酶A合成酶 琥珀酸脫氫酶（SDHA） · 延胡索酸酶 · 蘋果酸脫氫酶 回補(bǔ)反應(yīng) 到乙酰輔酶A 丙酮酸脫氫酶復(fù)合物（丙酮酸脫氫酶、二氫硫辛酰胺脫氫酶） （被丙酮酸脫氫酶激酶與丙酮酸脫氫酶磷酸酶所調(diào)節(jié)） 到α-酮戊二酸 谷氨酸脫氫酶 到琥珀酰輔酶A 甲基丙二酰輔酶A變位酶 到草酰乙酸 丙酮酸羧化酶 · 天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶 線粒體 電子傳遞鏈/ 氧化磷酸化 主要 復(fù)合體Ⅰ/還原性煙酰胺腺嘌呤二核苷酸脫氫酶 · 復(fù)合體Ⅱ/琥珀酸脫氫酶 · 泛醌 · 復(fù)合體Ⅲ/輔酶Q–細(xì)胞色素c還原酶 · 細(xì)胞色素c · 復(fù)合體IV/細(xì)胞色素c氧化酶 泛醌合成：COQ2 · COQ3 · COQ4 · COQ5 · COQ6 · COQ7 · COQ9 · COQ10A · COQ10B · PDSS1 · PDSS2 其他 旁路氧化酶 · 電子傳遞黃素蛋白脫氫酶

粒線體蛋白質(zhì) 外膜 脂肪酸降解（肉堿棕櫚酰轉(zhuǎn)移酶I、長(zhǎng)脂肪酰輔酶A合成酶） 色氨酸代謝（犬尿氨酸酶） 單胺類神經(jīng)遞質(zhì)代謝（單胺氧化酶） 膜間隙 腺苷酸激酶 - 肌酸激酶 內(nèi)膜 氧化磷酸化（輔酶Q–細(xì)胞色素c還原酶、細(xì)胞色素c、NADH脫氫酶、琥珀酸脫氫酶） 嘧啶代謝（二氫乳清酸脫氫酶） 線粒體穿梭（蘋果酸-天冬氨酸穿梭、甘油磷酸穿梭） 其他（谷氨酸天冬氨酸轉(zhuǎn)運(yùn)體、甘油-3-磷酸脫氫酶、三磷酸腺苷合酶、肉堿棕櫚酰轉(zhuǎn)移酶Ⅱ、解偶聯(lián)蛋白） 基質(zhì) 三羧酸循環(huán)（檸檬酸合酶、順烏頭酸酶、異檸檬酸脫氫酶、α-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體、琥珀酰輔酶A合成酶、延胡索酸酶、蘋果酸脫氫酶） 回補(bǔ)反應(yīng)（天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶、谷氨酸脫氫酶、丙酮酸脫氫酶復(fù)合體） 尿素循環(huán)（氨甲酰磷酸合成酶I、鳥(niǎo)氨酸轉(zhuǎn)氨甲酰酶、N-乙酰谷氨酸合酶） 乙醇代謝（ALDH2） PMPCB 其他/待分類 類固醇生成（膽固醇側(cè)鏈裂解酶、類固醇11-β-羥化酶、醛固酮合成酶）、共濟(jì)蛋白 線粒體膜轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白（線粒體通透性轉(zhuǎn)換孔、線粒體載體） 粒線體DNA 復(fù)合體Ⅰ（MT-ND1、MT-ND2、MT-ND3、MT-ND4、MT-ND4L、MT-ND5、MT-ND6） - 復(fù)合體Ⅲ（MT-CYB） - 復(fù)合體Ⅳ（MT-CO1、MT-CO2、MT-CO3） 三磷酸腺苷合酶（MT-ATP6、MT-ATP8） tRNA（MT-TA、MT-TC、MT-TD、MT-TE、MT-TF、MT-TG、MT-TH、MT-TI、MT-TK、MT-TL1、MT-TL2、MT-TM、MT-TN、MT-TP、MT-TQ、MT-TR、MT-TS1、MT-TS2、MT-TT、MT-TV、MT-TW、MT-TY）

抗原：自身抗原 脫氫酶 支鏈α-酮酸脫氫酶復(fù)合體 · 酮戊二酸脫氫酶 · 丙酮酸脫氫酶 轉(zhuǎn)谷氨酰胺酶 表皮轉(zhuǎn)谷氨酰胺酶 · 組織轉(zhuǎn)谷氨酰胺酶 核孔蛋白 NUP35 · NUP37 · NUP43 · NUP50 · NUP54 · NUP62 · NUP85 · NUP88 · NUP93 · NUP98 · NUP107 · NUP133 · NUP153 · NUP155 · NUP160 · NUP188 · NUP210 · NUP205 · NUP214 其他 乙酰膽堿受體 · 肌動(dòng)蛋白 · 載脂蛋白H · 心磷脂 · 著絲粒 · 聚絲蛋白 · 神經(jīng)節(jié)苷脂 · Sp100核抗原 · 凝血酶 · 拓?fù)洚悩?gòu)酶

參考來(lái)源

• 維基百科-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體

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