生理性震顫
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生理性震顫：多見(jiàn)于肢體的遠(yuǎn)端，呈姿勢(shì)性震。震幅較小，肉眼難以覺(jué)察。若以紙片放在向前平伸的指背上，則顫抖較為容易發(fā)現(xiàn)。震顫的頻率隨年齡變化，一般在9歲以下約為6次/秒;16歲時(shí)約為10次/秒;40歲以后震顫的頻率又開(kāi)始減慢，至70歲左右又恢復(fù)到6秒/秒。除手部外，震顫尚可見(jiàn)于眼瞼、舌肌、軀干與下肢等部位。
生理性震顫是良性震顫的一類。良性震顫也叫單純性震顫，是批沒(méi)有腦器質(zhì)性病變作為基礎(chǔ)的震顫。臨床上常見(jiàn)的良性震顫主要有生理性震顫和功能性震顫兩大類。原發(fā)性震顫(essentialtremor，ET)是一種常見(jiàn)的運(yùn)動(dòng)障礙。又稱為特發(fā)性震顫、良性震顫。
目錄 |
生理性震顫的原因
1/3以上的患者有家族史，伴常染色體顯性遺傳，目前已確認(rèn)2個(gè)致病基因位點(diǎn)，定位于3q13(FET1)和2p22-25(ETM或ET2)。
良性震顫是遺傳性震顫，約60%患者有家族史，呈現(xiàn)常染色體顯性遺傳特征。在65～70歲前出現(xiàn)外顯。Gulcher等發(fā)現(xiàn)本病致病基因位于3q13，稱為FET1，Higgins等將致病基因定位于2p22～25，稱為ETM或ET2，發(fā)現(xiàn)ETM可能是三聯(lián)體重復(fù)序列，此基因定位在另兩個(gè)家族性特發(fā)性震顫家系得到證實(shí)。也有報(bào)道本病患者的性染色體有異常，少數(shù)男患者出現(xiàn)XXY和XYY。家族性ET臨床表現(xiàn)多樣性提示可能存在遺傳異質(zhì)性，預(yù)示可能會(huì)發(fā)現(xiàn)新的基因位點(diǎn)。
生理性震顫的診斷
迄今，ET尚未有非常有效的確診方法，目前仍限于臨床診斷，主要依靠病史及臨床特征，容易誤診或漏診。Bain和 Findley等于1994年提出一個(gè)診斷標(biāo)準(zhǔn)，含包括標(biāo)準(zhǔn)和排除標(biāo)準(zhǔn)。
包括標(biāo)準(zhǔn)：①出現(xiàn)可見(jiàn)的和持續(xù)性的姿勢(shì)性震顫，包括手或前臂，可伴或不伴運(yùn)動(dòng)性震顫。上肢的震顫可不對(duì)稱，也可對(duì)稱，并且震顫可累及身體的其他部位;②震顫至少持續(xù)5年，癥狀可能波動(dòng)，但5年內(nèi)不能產(chǎn)生功能障礙。
排除標(biāo)準(zhǔn)：①出現(xiàn)其他神經(jīng)系統(tǒng)征象，但不包括齒輪樣強(qiáng)直和Froment's征。Froment，s征是指對(duì)側(cè)肢體作重復(fù)自主動(dòng)作時(shí)，誘導(dǎo)被檢查側(cè)肢體出現(xiàn)齒輪樣強(qiáng)直;②已知原因產(chǎn)生的生理性震顫，如甲狀腺功能亢進(jìn);③同時(shí)或最近服用可產(chǎn)生震顫的藥物，或者藥物戒斷癥狀;④震顫開(kāi)始前3個(gè)月有外傷史;⑤臨床上有心因性震顫的證據(jù);⑥突然開(kāi)始的震顫。
目前，診斷標(biāo)準(zhǔn)很多，但其差異很大，Louis等1998年對(duì)10套ET的診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行分析，發(fā)現(xiàn)它們之間相差30倍，原因在于各標(biāo)準(zhǔn)對(duì)姿勢(shì)性或/與動(dòng)作性震顫、震顫嚴(yán)重程度、陽(yáng)性家族史、病程長(zhǎng)短要求不一。而臨床診斷僅與姿勢(shì)性震顫或/與動(dòng)作性震顫、震顫嚴(yán)重程度兩因素相關(guān)。
基因診斷有助于ET的確診
生理性震顫的鑒別診斷
(1)變異性生理性震顫,系因生理性震顫強(qiáng)化所致。如應(yīng)用腎上腺素后、甲狀腺功能亢進(jìn)、焦慮、疲榮等引起的震顫。
(2)特發(fā)性震顫：
屬顯性遺傳病，表現(xiàn)為頭、下頜、 肢體不自主震顫，震顫頻率可高可低，高頻率者甚似甲狀腺功能亢進(jìn);低頻者甚似帕金森震顫。本病無(wú)運(yùn)動(dòng)減少、肌張力增高，及姿勢(shì)反射障礙，并于飲酒后消失、心得安治療有效等
(3)臨床上最容易與ET相混淆的疾病是PD或帕金森綜合征，有學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)PD患者的家族中有高比例的ET患病率;同時(shí)ET中有高比例的ET-PD，且往往ET的發(fā)病先于PD;于是有學(xué)者認(rèn)為ET是一種PD的頓挫型。但不少學(xué)者研究認(rèn)為ET與PD是兩種不同疾病。臨床鑒別主要依靠震顫形式及神經(jīng)系統(tǒng)體征。PD可有動(dòng)作性震顫，不過(guò)靜止性震顫更典型。靜止性震顫可見(jiàn)于身體各個(gè)不同部位，常不對(duì)稱，其中最典型的表現(xiàn)為搓丸樣動(dòng)作。是由肘部屈伸運(yùn)動(dòng)，前臂的前旋后旋運(yùn)動(dòng)和拇指運(yùn)動(dòng)所致，其頻率為4-6Hz，典型靜止性震顫隨運(yùn)動(dòng)開(kāi)始而消失，病程后期亦可轉(zhuǎn)為姿勢(shì)性。多巴胺能藥物治療通常可改善震顫。除震顫形式不同外，PD還有肌僵直、運(yùn)動(dòng)減少等神經(jīng)系統(tǒng)體征。
生理性震顫正常情況下僅在維持某種姿勢(shì)時(shí)出現(xiàn)，在某些情況以及使用特殊藥物時(shí)可加重并成為一種癥狀，如焦慮、緊張、恐懼、鍛煉、低血糖、甲狀腺毒癥、酒精戒斷及某些藥物，頻率手部為6～12Hz，一般有相應(yīng)的心理或病史特點(diǎn)，去除觸發(fā)因素癥狀即可消失。
此外，本病還需與其他疾病引起的震顫如小腦病變、脫髓鞘疾病、多發(fā)性硬化等進(jìn)行鑒別，結(jié)合相應(yīng)疾病特點(diǎn)鑒別不難。
功能性震顫：常見(jiàn)的功能性震顫有生理性震顫加強(qiáng)、癔病性震顫及其它。①生理性震顫加強(qiáng)，多呈姿勢(shì)性震顫，較生理性震顫的震幅大，故肉眼可見(jiàn)。其病因有人認(rèn)為與 腎上腺素能受體的調(diào)節(jié)反應(yīng)增強(qiáng)有關(guān)?？梢?jiàn)于正常人在驚恐、怯場(chǎng)、焦慮或疲勞時(shí)，此時(shí)腎上腺素分沁也見(jiàn)增加。當(dāng)周圍神經(jīng)病變時(shí)，肢體遠(yuǎn)端的肌力輕度減退，可使生理性震顫加強(qiáng)。生理性震顫加強(qiáng)也見(jiàn)于嗜鉻細(xì)胞瘤、低血糖、甲狀腺功能亢進(jìn)、可卡因以及酒精吉毒時(shí)。尚可見(jiàn)于某些藥物的副反應(yīng)。②癔病性震顫，大多數(shù)為動(dòng)作性震顫，也有呈靜止性震顫者。震顫多限于一側(cè)肢體，或波及全身。幅度大小不一，常無(wú)一定規(guī)律。多數(shù)較為粗大，有時(shí)呈搖動(dòng)狀。分散病人注意力時(shí)，震顫往往緩3解;集中注意其震顫部位時(shí)，癥狀3多加重。常有心因性誘因，或伴有癔病的其它征象。③其它功能性震顫，做精細(xì)動(dòng)作時(shí)所呈現(xiàn)的震顫均屬功能性震顫，如外科醫(yī)生的手術(shù)操作，緊張的書(shū)寫(xiě)等，此時(shí)發(fā)生的震顫與情緒緊張有關(guān)。
迄今，ET尚未有非常有效的確診方法，目前仍限于臨床診斷，主要依靠病史及臨床特征，容易誤診或漏診。Bain和 Findley等于1994年提出一個(gè)診斷標(biāo)準(zhǔn)，含包括標(biāo)準(zhǔn)和排除標(biāo)準(zhǔn)。
包括標(biāo)準(zhǔn)：①出現(xiàn)可見(jiàn)的和持續(xù)性的姿勢(shì)性震顫，包括手或前臂，可伴或不伴運(yùn)動(dòng)性震顫。上肢的震顫可不對(duì)稱，也可對(duì)稱，并且震顫可累及身體的其他部位;②震顫至少持續(xù)5年，癥狀可能波動(dòng)，但5年內(nèi)不能產(chǎn)生功能障礙。
排除標(biāo)準(zhǔn)：①出現(xiàn)其他神經(jīng)系統(tǒng)征象，但不包括齒輪樣強(qiáng)直和Froment's征。Froment，s征是指對(duì)側(cè)肢體作重復(fù)自主動(dòng)作時(shí)，誘導(dǎo)被檢查側(cè)肢體出現(xiàn)齒輪樣強(qiáng)直;②已知原因產(chǎn)生的生理性震顫，如甲狀腺功能亢進(jìn);③同時(shí)或最近服用可產(chǎn)生震顫的藥物，或者藥物戒斷癥狀;④震顫開(kāi)始前3個(gè)月有外傷史;⑤臨床上有心因性震顫的證據(jù);⑥突然開(kāi)始的震顫。
目前，診斷標(biāo)準(zhǔn)很多，但其差異很大，Louis等1998年對(duì)10套ET的診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行分析，發(fā)現(xiàn)它們之間相差30倍，原因在于各標(biāo)準(zhǔn)對(duì)姿勢(shì)性或/與動(dòng)作性震顫、震顫嚴(yán)重程度、陽(yáng)性家族史、病程長(zhǎng)短要求不一。而臨床診斷僅與姿勢(shì)性震顫或/與動(dòng)作性震顫、震顫嚴(yán)重程度兩因素相關(guān)。
基因診斷有助于ET的確診
生理性震顫的治療和預(yù)防方法
(1)注意膳食和營(yíng)養(yǎng)：
① 可根據(jù)病人的年齡、活動(dòng)量給予足夠的總熱量，膳食中注意滿足糖、蛋白質(zhì)的供應(yīng)，以植物油為主，少進(jìn)動(dòng)物脂肪。服用多巴胺治療者宜限制蛋白質(zhì)攝入量。因蛋白質(zhì)可影響多巴胺的治療效果。蛋白質(zhì)攝入量限制在每日每公斤體重0.8克以下，全日總量約40～50克。在限制范圍內(nèi)多選用乳、蛋、肉、豆制品等優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)。適量進(jìn)食海鮮類，能夠提供優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)和不飽和脂肪酸，有利于防治動(dòng)脈粥樣硬化。
② 無(wú)機(jī)鹽、維生素、膳食纖維供給應(yīng)充足。多吃新鮮蔬菜和水果，能夠提供多種維生素，并能促進(jìn)腸蠕動(dòng)，防治大便秘結(jié)?；颊叱龊苟?，應(yīng)注意補(bǔ)充水分。
③ 食物制備應(yīng)細(xì)軟、易消化，便于咀嚼和吞咽，按半流質(zhì)或軟食供給。
④ 飲食宜清淡、少鹽;禁煙酒及刺激性食品，如咖啡、辣椒、芥末、咖喱等。應(yīng)保證水分的充足供給。
(2)生活中的指導(dǎo)和幫助：本病早期，病人運(yùn)動(dòng)功能無(wú)障礙，能堅(jiān)持一定的勞動(dòng)，應(yīng)指導(dǎo)病人盡量參與各種形式的活動(dòng)，堅(jiān)持四肢各關(guān)節(jié)的功能鍛煉。隨著病情的發(fā)展，病人運(yùn)動(dòng)功能發(fā)生一定程度的障礙，生活自理能力顯著降低。此時(shí)宜注意病人活動(dòng)中的安全問(wèn)題，走路時(shí)持拐杖助行。若病人入廁下蹲及起立困難時(shí)，可置高凳坐位排便。若病人動(dòng)作笨拙，常多失誤，餐食中謹(jǐn)防餐具。無(wú)法進(jìn)食者，需有人喂湯飯。穿脫衣服，扣紐扣，結(jié)腰帶、鞋帶有困難者，均需給予幫助。
(3)加強(qiáng)肢體功能鍛煉：本病早期應(yīng)堅(jiān)持一定的體力活動(dòng)，主動(dòng)進(jìn)行肢體功能鍛煉，四肢各關(guān)節(jié)做最大范圍的屈伸、旋轉(zhuǎn)等活動(dòng)，以預(yù)防肢體攣縮、關(guān)節(jié)僵直的發(fā)生。晚期病人作被動(dòng)肢體活動(dòng)和肌肉、關(guān)節(jié)的按摩，以促進(jìn)肢體的血液循環(huán)。
(4)預(yù)防并發(fā)癥：注意居室的溫度、濕度、通風(fēng)及采光等。根據(jù)季節(jié)、氣候、天氣等情況增減衣服，決定室外活動(dòng)的方式、強(qiáng)度。以上措施均能有效地預(yù)防感冒。晚期的臥床病人要按時(shí)翻身，做好皮膚護(hù)理，防止尿便浸漬和褥瘡的發(fā)生。被動(dòng)活動(dòng)肢體，加強(qiáng)肌肉、關(guān)節(jié)按摩，對(duì)防止和延緩骨關(guān)節(jié)的并發(fā)癥有意義。結(jié)合口腔護(hù)理，翻身、叩背，以預(yù)防吸入性肺炎和墜積性肺炎。
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