妊娠皰疹
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妊娠皰疹即在妊娠期或產(chǎn)后出現(xiàn)水泡,大皰疹.
＂皰疹＂這一名詞其實用得不太確切,因為這種疹子與皰疹病毒或其他病毒無關.妊娠皰疹并不常見(1/50000次妊娠).通常始于中或晚孕或即于產(chǎn)后.發(fā)病原因可能為自身免疫,因為在最早的組織病理改變處---形成水泡處的上皮基底膜區(qū)可見有補體和免疫球蛋白附著.
出疹部位瘙癢,為多態(tài)性,可見水泡和囊泡.常從腹壁開始蔓延.水泡可以是環(huán)狀的,周圍的邊緣有小泡,而且可以像帶狀皰疹或單純皰疹一樣聚集.癥狀在產(chǎn)后迅速加重,通常在產(chǎn)后數(shù)周到數(shù)月后緩解.在繼后的妊娠時往往也會發(fā)病,口服避孕藥也會誘發(fā).新生兒出生時會有紅斑或小水泡,不治療在數(shù)周后可消退.
妊娠皰疹可能與其他妊娠期的瘙癢皮疹,特別是伴瘙癢的丘疹和斑疹相混淆.直接在受損皮膚周圍進行免疫熒光染色可有助于診斷：在皮膚基底膜區(qū)可見補體第三因子(C3)及偶爾有IgG線形沉積.
治療以抑制新病損的皰疹和止癢為目的.輕度的患者僅需每日6次在患處涂0.1%的丙酮氟羥強的松龍軟膏.病變廣泛的需每天早晨口服潑尼松40mg,如還不能止癢,用10mg每日4次口服數(shù)日,逐漸減量直至能控制皮疹.產(chǎn)時病情會加重,所以要適當加量.在孕晚期常規(guī)劑量的可的松對胎兒是無害的.
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妊娠皰疹的表現(xiàn)及診斷
皮疹常出現(xiàn)于四肢，尤其是手和足，也呆累及軀干前表面，頭和顏面，但很少累衣粘膜，皮損呈多形性，開始為紅色蕁麻疹樣紅斑，以后成為丘皰疹，直至形成皰壁緊張，排列成環(huán)形的大皰，常伴有嚴重的燒灼感或瘙癢，致使孕婦坐臥不安，大皰破潰后結痂，愈后遺留色素沉著。皮損常新舊并存。皮膚組織病理學可見紅斑和水腫部位真皮血管周圍有多量嗜酸性粒細胞和單核細胞浸潤，真皮乳頭明顯水腫，表皮內(nèi)可見嗜酸粒細胞，細胞水腫和海綿形成，基底細胞局灶壞死，導致表皮下大皰形成，大皰內(nèi)及期周圍有明顯炎細胞浸潤，主要為嗜酸性粒細胞，皮損周圍皮膚直接免疫熒光試驗示補體C3沿基底膜帶呈線狀沉積，用過氧化物酶標記的免疫電鏡顯示補體C3的局部位置以及IgG出現(xiàn)的位置是在基底膜透明板內(nèi)，這與大皰性類天皰疹相同，皮損周圍間接免疫熒光試驗證明僅少數(shù)病例存在抗基底膜抗體IgG，已知妊娠皰診因子是耐熱的IgG，在體外能將正常人血清中的補體C3固定在正常人皮膚的基底膜區(qū)?！ ?/p>
妊娠皰疹臨床表現(xiàn)
本病多發(fā)生在妊娠期4～5月，也可發(fā)生在妊娠早期和晚期，極少患者可在分娩后發(fā)病。
本病好發(fā)于四肢，尤其手、足、臀、臍周、腹部、頭面等處。發(fā)疹前有周身不適、發(fā)熱、畏寒、劇癢，以后出現(xiàn)多形性皮疹，表現(xiàn)為紅斑、水皰，呈環(huán)狀排列，類似皰疹樣皮炎，以后水皰融合成大皰，類似大皰性類天皰瘡，皰破裂形成糜爛和痂，痂脫落后形成色素沉著。間隔數(shù)日至數(shù)周發(fā)作一次，每次發(fā)作可以引起劇癢。20％的患者有粘膜損害。本病多發(fā)生在第一次或第二次妊娠時。多數(shù)患者所生的嬰兒是正常的，可有早產(chǎn)、流產(chǎn)和死產(chǎn)。10％的分娩后嬰兒皮膚上有小皰、大皰，常數(shù)周內(nèi)自行消退。不再復發(fā)。
患者血液內(nèi)及水皰內(nèi)嗜酸性粒細胞可增高。10％患者有循環(huán)IgG抗基膜帶抗體。妊娠因子是一種IgG抗基膜帶抗體并能激活C3的因子，血液中含量極少，用間接免疫熒光法很難檢測到。它與疾病程度無平行關系，61％～85％的患者HLA—DR3陽性，HLA—DR3和DR4的共同陽性率是45％，而正常婦女僅3％。
22％的患者在妊娠8～9月皮疹可以自行消退，一般是在分娩后數(shù)日內(nèi)癥狀減輕，多數(shù)病人在分娩后3個月恢復正常，當分娩后第一次
來月經(jīng)時，常有輕微發(fā)作，每次經(jīng)期發(fā)作可達2年久，口服避孕藥可以引起本病的復發(fā)。
病理變化
紅斑損害：表皮棘細胞內(nèi)和細胞間水腫，海綿形成和基底細胞變性、壞死。
水皰損害：表皮下水皰皰液內(nèi)含有中性粒細胞和嗜酸性粒細胞，皰頂基底細胞壞死。
電鏡觀察：見基底細胞下方胞膜破壞，在透明板內(nèi)形成水皰，最后基板破壞。
直接免疫熒光檢查：紅斑及周圍皮膚基膜帶有線狀C3和IgG沉積。所有病例均有C3沉積，約10％～20％患者伴IgG沉積，IgA和IgM沉積少見。
免疫電鏡觀察：發(fā)現(xiàn)C3和IgG沉積在基膜帶透明板內(nèi)?！ ?/p>
診斷及鑒別診斷
孕婦的四肢及腹部發(fā)生紅斑、水皰，伴瘙癢，應考慮到本病。組織病理和免疫熒光檢查可以確診。若產(chǎn)后皮損消退，再次妊娠又復發(fā)則可以確診。但需與下列疾病鑒別：
(一)妊娠毒血性紅斑 有多形性皮疹，但很少出現(xiàn)水皰，無大皰發(fā)生，直接免疫熒光檢查陰性。
(二)皰疹樣膿皰病 原發(fā)疹是膿皰，有嚴重的高熱、畏寒、吐瀉等全身癥狀，病理上有Kogoj膿皰?！ ?/p>
治療及預后
(一)治療
應給予對孕婦安全的藥物治療對病情較輕者可外用糖皮質(zhì)激素及口服抗組胺制劑;對發(fā)生大皰的患者應給予中等至大劑量(40～60mg/d)潑尼松以控制水皰形成和劇烈瘙癢在分娩時或產(chǎn)后應加大潑尼松劑量控制可能的病情活動然后逐漸減量對不能耐受潑尼松的病人可選用其他有效藥物如氨苯砜和血漿置換法對那些在完成分娩后數(shù)月至數(shù)年繼續(xù)形成廣泛水皰者應給予更積極的治療包括應用免疫抑制劑但在妊娠或哺乳期禁用免疫抑制劑
(二)預后
病情活動常開始于妊娠中后期皮膚嚴重廣泛受累時常有皮膚蠟樣變意味著在分娩時或產(chǎn)后病情可能復發(fā)以后疾病常緩慢消退幾周后皮損可完全消退少數(shù)病人在妊娠后水皰的形成可持續(xù)10年以上至少在產(chǎn)后幾個月內(nèi)患者的病情都有不同程度的加重大多數(shù)病人再懷孕時可再發(fā)生妊娠皰疹部分病人連續(xù)妊娠可加重病情
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