A+醫(yī)學(xué)百科 >> 遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥

這是一種遺傳性的血管畸形疾病,常染色體顯性遺傳.兩性均可發(fā)病.

癥狀,體征和診斷

體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)在面部,唇部,口鼻粘膜,手指和腳趾尖端出現(xiàn)特有的從紅色到紫色不等的毛細(xì)血管擴(kuò)張,即可作出診斷.類似的病變可能存在于胃腸道粘膜上,從而導(dǎo)致胃腸道出血.有些病人也可能有反復(fù)大量鼻出血的病史.有些病人可能兼有肺動(dòng)靜脈瘺(參見第212節(jié)動(dòng)靜脈瘺).動(dòng)靜脈瘺造成自右向左分流(短路),引起呼吸困難,乏力,發(fā)紺或紅細(xì)胞增多癥.由于感染或非感染栓子所引起的臨床表現(xiàn),首先可能出現(xiàn)腦膿腫,暫時(shí)性缺血或卒中.腦或脊髓動(dòng)靜脈瘺可發(fā)生于某些家族,表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血,癲癇或偏癱.若有肺動(dòng)靜脈瘺家族史,在青春期進(jìn)行肺CT或腦MRI檢查,將有助于診斷.大多數(shù)病人的化驗(yàn)檢查除缺鐵性貧血外,通常都正常.

治療

大多患者無特殊治療方法.對可接觸到的毛細(xì)血管擴(kuò)張病變(如經(jīng)內(nèi)鏡進(jìn)入鼻或消化道)施行激光摘除術(shù),動(dòng)靜脈瘺可行外科切除或栓塞療法.需反復(fù)輸血者,使用乙肝疫苗免疫預(yù)防亦是必要的.大多病人需長期使用鐵劑以補(bǔ)充粘膜反復(fù)出血所喪失的鐵,某些患者需消化道外補(bǔ)鐵.

參考

• 《默克家庭診療手冊》- 遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥

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