心肌肥厚
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這是一種產(chǎn)生較緩慢但較有效的代償功能，主要發(fā)生在長期壓力負(fù)荷過重的情況下，心肌總量增加，收縮力加強(qiáng)，使心臟得以維持正常的血循環(huán)，同時(shí)有相當(dāng)?shù)膬?chǔ)備力。但這種代償功能也有其不利之處，主要因?yàn)榉蚀蟮男募⌒柩踉黾?，?a href="/w/%E5%86%A0%E7%8A%B6%E5%8A%A8%E8%84%89" title="冠狀動(dòng)脈">冠狀動(dòng)脈的供血量往往不能予以滿足，造成心肌缺血，這將最后導(dǎo)致心肌收縮力的減退。肥厚型心肌病是以心肌肥厚為特征。表現(xiàn)為心室肌肥厚，典型者在左心室，以室間隔為甚，偶爾可呈同心性肥厚。
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心肌肥厚的原因
病因未明。目前認(rèn)為遺傳因素是主要病因，其依據(jù)是本病有明顯的家族性發(fā)病傾向，常合并其他先天性心血管畸形，有些患者出生時(shí)即有本病，本病患者中可見到HLA抗原的遺傳基因型。病變以心肌肥厚為主，心臟重量增加。心肌肥厚可見于室間隔和游離壁，以前者為甚，常呈不對稱(非同心)性肥厚，即心室壁各處肥厚程度不等部位以左心室為常見，右心室少見。室間隔高度肥厚向左心室腔內(nèi)突出，收縮時(shí)引起左心室流出道梗阻者，稱為“肥厚型梗阻性心肌病”，舊稱“特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄”。室間隔肥厚程度較輕，收縮期未引起左室流出道明顯梗阻者，稱為“肥厚型非梗阻性心肌病”。前乳頭肌也可肥厚，常移位而影響正常的瓣膜功能。心肌高度肥厚時(shí)，左心室腔減小。不成比例的心肌肥厚常使室間隔的厚度與左心室后壁厚度之比≥1.3，少數(shù)可達(dá)3。有一種變異型肥厚型心肌病，以心尖區(qū)的心肌肥厚較著。此型的心包下冠狀動(dòng)脈正常，但心室壁內(nèi)冠狀動(dòng)脈數(shù)增多而管腔狹窄。顯微鏡下見心肌細(xì)胞排列紊亂，細(xì)胞核畸形，細(xì)胞分支多，線粒體增多，心肌細(xì)胞極度肥大，細(xì)胞內(nèi)糖原含量增多，此外，尚有間質(zhì)纖維增生。電鏡下見肌原纖維排列也紊亂。2/3患者二尖瓣葉增大增長，與二尖瓣前葉相對處的左室內(nèi)膜壁上有一纖維斑塊是二尖瓣與室間隔碰擊所致。各年齡均可發(fā)生本病，但心肌肥厚在40歲以下者比40歲以上者嚴(yán)重，此種肥厚與年齡的關(guān)系原因未明。隨病程發(fā)展，心肌纖維化增多，心室壁肥厚減少，心腔狹小程度也減輕，呈晚期表現(xiàn)。
心肌肥厚的診斷
起病多緩慢。約1/3有家族史。癥狀大多開始于30歲以前。男女同樣罹患。 主要癥狀為：
1、呼吸困難，多在勞累后出現(xiàn)，是由于左心室順應(yīng)性減低，舒張末期壓升高，繼而肺靜脈壓升高，肺瘀血之故。與室間隔肥厚伴存的二尖瓣關(guān)閉不全，可加重肺瘀血。
2、胸痛，多在勞累后出現(xiàn)，似心絞痛，但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加，而冠狀動(dòng)脈供血相對不足所致。
3、乏力、頭暈與昏厥，多在活動(dòng)時(shí)發(fā)生，是由于心率加快，使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進(jìn)一步縮短，使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進(jìn)一步縮短，加重充盈不足，心排血量減低。活動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)，由于交感神經(jīng)作用，使肥厚的心肌收縮加強(qiáng)，加重流出道梗阻，心排血量驟減而引起癥狀。
5、心力衰竭，多見于晚期患者，由于心肌順應(yīng)性減低，心室舒張末期壓顯著增高，繼而心房壓升高，且常合并心房顫動(dòng)。晚期患者心肌纖維化廣泛，心室收縮功能也減弱，易發(fā)生心力衰竭與猝死。
常見的體征為：
1、心濁音界向左擴(kuò)大。心尖搏動(dòng)向左下移位，有抬舉性沖動(dòng)?；蛴?a href="/w/%E5%BF%83%E5%B0%96" title="心尖">心尖雙搏動(dòng)，此是心房向順應(yīng)性降低的心室排血時(shí)產(chǎn)生的搏動(dòng)在心尖搏動(dòng)之前被觸及。
2、胸骨左緣下段心尖內(nèi)側(cè)可聽到收縮中期或晚期噴射性雜音，向心尖而不向心底傳播，可伴有收縮期震顫，見于有心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收縮力或減輕心臟負(fù)荷的措施如給洋地黃類、異丙腎上腺(2μg/min)、亞硝酸異戊酯、硝酸甘油、作Valsalva動(dòng)作、體力勞動(dòng)后或過早搏動(dòng)后均可使雜音增強(qiáng)。凡減弱心肌收縮力或增加心臟負(fù)荷的措施，如給血管收縮藥，β受體阻滯劑，下蹲，緊握掌時(shí)均可使雜音減弱。約半數(shù)患者同時(shí)可聽到二尖瓣關(guān)閉不全的雜音。
3、第二音可呈反常分裂，是由于左心室噴血受阻，主動(dòng)脈瓣延遲關(guān)閉所致。第三音常見于伴有二尖瓣關(guān)閉不全的患者。
心肌肥厚的鑒別診斷
心肌梗死是指在冠狀動(dòng)脈病變的基礎(chǔ)上，冠狀動(dòng)脈的血流中斷，使相應(yīng)的心肌出現(xiàn)嚴(yán)重而持久的急性缺血，最終導(dǎo)致心肌的缺血性壞死。
心肌缺氧：心臟因供血不足導(dǎo)致心肌缺氧。主要表現(xiàn)為：心悸、心區(qū)不適、有時(shí)心區(qū)抽痛或呈放謝絞痛;氣短、運(yùn)動(dòng)、飽食或激動(dòng)更加嚴(yán)重，周身無力;嚴(yán)重時(shí)可短時(shí)休克。
心肌膿腫： 心肌浮腫是擴(kuò)張性心肌病主要的臨床癥狀之一.
心肌灰白而松弛是心肌損害的一種，可能與病毒感染后發(fā)生的免疫性心肌損害有關(guān)，一般見于擴(kuò)張型心肌病的超聲檢查?？勺鳛榕c其他心肌病的鑒別診斷。
心肌頓抑(myocardial stunning)又稱缺血后心肌功能障礙，是指心肌短暫缺血尚未造成心肌壞死，但再灌注恢復(fù)正常的血流后其機(jī)械功能障礙卻需數(shù)小時(shí)、數(shù)天或數(shù)周才能完全恢復(fù)的現(xiàn)象。
起病多緩慢。約1/3有家族史。癥狀大多開始于30歲以前。男女同樣罹患。 主要癥狀為：
1、呼吸困難，多在勞累后出現(xiàn)，是由于左心室順應(yīng)性減低，舒張末期壓升高，繼而肺靜脈壓升高，肺瘀血之故。與室間隔肥厚伴存的二尖瓣關(guān)閉不全，可加重肺瘀血。
2、胸痛，多在勞累后出現(xiàn)，似心絞痛，但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加，而冠狀動(dòng)脈供血相對不足所致。
3、乏力、頭暈與昏厥，多在活動(dòng)時(shí)發(fā)生，是由于心率加快，使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進(jìn)一步縮短，使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進(jìn)一步縮短，加重充盈不足，心排血量減低。活動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)，由于交感神經(jīng)作用，使肥厚的心肌收縮加強(qiáng)，加重流出道梗阻，心排血量驟減而引起癥狀。
5、心力衰竭，多見于晚期患者，由于心肌順應(yīng)性減低，心室舒張末期壓顯著增高，繼而心房壓升高，且常合并心房顫動(dòng)。晚期患者心肌纖維化廣泛，心室收縮功能也減弱，易發(fā)生心力衰竭與猝死。
常見的體征為：
1、心濁音界向左擴(kuò)大。心尖搏動(dòng)向左下移位，有抬舉性沖動(dòng)?；蛴?a href="/w/%E5%BF%83%E5%B0%96" title="心尖">心尖雙搏動(dòng)，此是心房向順應(yīng)性降低的心室排血時(shí)產(chǎn)生的搏動(dòng)在心尖搏動(dòng)之前被觸及。
2、胸骨左緣下段心尖內(nèi)側(cè)可聽到收縮中期或晚期噴射性雜音，向心尖而不向心底傳播，可伴有收縮期震顫，見于有心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收縮力或減輕心臟負(fù)荷的措施如給洋地黃類、異丙腎上腺(2μg/min)、亞硝酸異戊酯、硝酸甘油、作Valsalva動(dòng)作、體力勞動(dòng)后或過早搏動(dòng)后均可使雜音增強(qiáng)。凡減弱心肌收縮力或增加心臟負(fù)荷的措施，如給血管收縮藥，β受體阻滯劑，下蹲，緊握掌時(shí)均可使雜音減弱。約半數(shù)患者同時(shí)可聽到二尖瓣關(guān)閉不全的雜音。
3、第二音可呈反常分裂，是由于左心室噴血受阻，主動(dòng)脈瓣延遲關(guān)閉所致。第三音常見于伴有二尖瓣關(guān)閉不全的患者。
心肌肥厚的治療和預(yù)防方法
由于病因不明，預(yù)防較困難。超聲心動(dòng)圖檢出隱性病例后進(jìn)行遺傳資料可作研究。為預(yù)防發(fā)病應(yīng)避免勞累、激動(dòng)、突然用力。凡增強(qiáng)心肌收縮力的藥物，如洋地黃類、β受體興奮藥，如異丙腎上腺素等，以及減輕心臟負(fù)荷的藥物，如硝酸甘油等，使左心室流出道梗阻加重，盡量不用。如有二尖瓣關(guān)閉不全，應(yīng)預(yù)防發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎。
治療的目標(biāo)為解剖癥狀和控制心律失常。現(xiàn)用的治療包括：
1、β受體阻滯劑使心肌收縮減弱，減輕流出道梗阻，減少心肌氧耗，增加舒張期心室擴(kuò)張，且能減慢心率，增加 心搏出量。普萘洛爾應(yīng)用最早，開始每次mg，3～4次/d，逐步增大劑量，以求改善癥狀而心率血壓不過低，最多可達(dá)200mg/d左右。但近來發(fā)現(xiàn)β受體阻滯劑治療不能減少心律失常和猝死，也不改變預(yù)后。
2、鈣拮抗劑既有負(fù)性肌力作用以減弱心肌收縮，又改善心肌順應(yīng)性而有利于舒張功能。維拉帕米120～480mg/d，分～4次口服，可使癥狀長期緩解，對血壓過低、竇房功能或房室傳導(dǎo)障礙者慎用。地爾硫卓治療亦有效，用量為30～60mg，3次/d。β受體阻滯劑與鈣拮抗劑合用，可以減少副作用而提高療效。
3、抗心律失常藥用于控制快速室性心律失常與心房顫動(dòng)，以胺碘酮為較常用。藥物治療無效時(shí)考慮電擊。
4、對晚期已有心室收縮功能損害，而出現(xiàn)充血性心力衰竭者，其治療與其他原因所致的心力衰竭相同。對診斷肯定，藥物治療效果不佳者，梗阻性心肌病患者考慮手術(shù)治療，作室間隔肌縱深切開術(shù)和肥厚心肌部分切除術(shù)以緩解癥狀。近年來試用雙腔永久起搏器作右心室房室順序起搏，以緩解梗阻型患者的癥狀，但有待積累經(jīng)驗(yàn)。
參看
- 淀粉樣變病
- 心臟病
- 心包轉(zhuǎn)移瘤
- 心臟轉(zhuǎn)移性惡性黑色素瘤
- 左心室惡性施萬瘤
- 心臟乳頭樣彈性纖維瘤
- 中心性滲出性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變
- 原發(fā)性心臟淋巴瘤
- 創(chuàng)傷性心源性溶血性貧血
- 藥物性心肌病
- 心尖肥厚型心肌病
- 肢端肥大癥性心肌病
- 胸部癥狀
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