四肢對稱性軟癱
| A+醫(yī)學百科 >> 四肢對稱性軟癱 |
周期性癱瘓是以周期性發(fā)作的遲緩性癱瘓為特點的肌肉疾病多伴有鉀離子代謝異常，以低鉀性周期性麻痹最常見。一組與鉀離子代謝有關的疾病。臨床特點為反復發(fā)作的骨骼肌弛緩性癱瘓或力弱，持續(xù)數(shù)小時至數(shù)周不等，發(fā)作間期一切正常。部分病例有家族史。如伴發(fā)甲狀腺功能亢進、腎病或其他代謝性疾病則為繼發(fā)性周期性癱瘓。根據(jù)發(fā)作時血清鉀水平的高低可分為以下3種類型：①低鉀型周期性癱瘓。屬常染色體顯性遺傳，但中國以散發(fā)多見。發(fā)病誘因多為過度勞累、飽餐、寒冷等。多在夜間發(fā)病，呈四肢弛緩性癱瘓，很少侵犯呼吸肌。發(fā)作時血鉀水平低于正常，心電圖出現(xiàn)U波。癱瘓持續(xù)數(shù)小時至數(shù)天，治療可補充鉀鹽。②高鉀型周期性癱瘓。屬常染色體顯性遺傳，中國少見。③正常鉀型周期性癱瘓。又稱鈉反應性正常血鉀型周期性癱瘓，罕見。
目錄 |
四肢對稱性軟癱的原因
本病是由于正氣虧損、外因誘發(fā)致使邪壅于內，阻礙氣機，肢體失養(yǎng)而痿軟無力。其誘因包括飲食不節(jié)、勞累過度、精神緊張、感受寒濕外邪、汗出過多耗氣傷津等。其具體的病理過程可概括如下。
濕邪蘊積 久處俾濕穢濁之地，或坐臥濕地，或冒雨涉水，或汗出入水，感受風毒、水濕之氣，水濕穢濁侵入皮肉筋脈，遏阻氣機，致使陽氣不能充養(yǎng)筋脈，以致筋脈弛緩不用。濕邪蘊久化熱，耗傷氣津，而致氣津無以濡養(yǎng)筋脈，弛縱不收而致痿。“濕性趨下”，故而本病多發(fā)于下部。如《素問.痿論》所云：“有漸于濕，以水為事，若有所留，居處相濕，肌肉濡漬，痹而不仁，發(fā)為肉痿?！?/p>
脾胃虛弱 脾胃為后天之本，氣血津液生化之源，主四肢、肌肉。思慮勞倦傷脾，或素體脾弱或久病成虛，則脾胃受納運化和輸布功能失常。一方面，氣血津液生化之源不足，無以充養(yǎng)筋脈肢體;另一方面，脾胃本虛，若過食肥甘厚膩，飲食不節(jié)，則易致濕熱蘊積，壅滯脈絡，影響氣血運行，從而筋脈失養(yǎng)而弛緩不用。
腎陽不振 素體腎陽不足，復又受冷、過勞或驚恐，更損腎氣，以致陽氣不能溫煦筋脈，肢體失養(yǎng)而痿軟失用，或腎陽不能溫化水濕，濕邪壅阻筋脈而不用。
肝腎虧虛 脾虛濕熱不化，流注于下，久則亦能損及肝腎，導致肝腎之精氣耗損，不能充筋脈，筋失所主而痿。
總之，本病發(fā)生與外感六淫或飲食內傷、勞倦過度等誘發(fā)有關，脾胃虧虛、肝腎不足是發(fā)病內在因素。其病機為濕濁閉阻經(jīng)脈、阻遏氣機，臟腑功能障礙，氣血陰津不足，筋脈肌膚失養(yǎng)。發(fā)病主要與肝、脾、腎關系密切。
四肢對稱性軟癱的診斷
根據(jù)臨床癥狀即可以診斷。
一、低血鉀性周期性麻痹：最多見。青壯年男性多見，可有家族史，常因受涼、飽餐、疲勞等而誘發(fā);常于半夜、清晨或午睡后急性發(fā)病，表現(xiàn)為自下肢開始的癱瘓，逐漸累及上肢;肢體癱瘓呈對稱性，近端重于遠端，在數(shù)小時之內達高峰。極少數(shù)可以累積頸肌、膈神經(jīng)和顱神經(jīng)支配的肌肉。每次發(fā)作持續(xù)數(shù)小時至數(shù)天，然后逐步恢復。發(fā)作初期有口渴、出汗、肢體酸痛、感覺異常等癥狀。發(fā)作時腱反射減退，癱瘓肌肉的電刺激無興奮反應。感覺正常。
二、高血鉀性周期性麻痹：甚少見。本病常在10歲前的兒童起病，男性較多。饑餓劇烈運動后靜臥休息，濕冷環(huán)境或服用鉀鹽、螺旋內酯均可誘發(fā)。臨床表現(xiàn)與低鉀性周期性麻痹相似。每次發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)十分鐘，極少超過1小時。常伴眼瞼強直。
三、正常血鉀性周圍性麻痹：亦稱鈉反應性周期性麻痹，罕見。10歲前起病。嗜鹽病人常在減少食鹽量后誘發(fā)。臨床表現(xiàn)同低血鉀性周期性麻痹，持續(xù)時間偶可長達10天以上。
四肢對稱性軟癱的鑒別診斷
1.原發(fā)性醛固酮增多癥 常有反復發(fā)作的肢體無力和低血鉀表現(xiàn)，但初次發(fā)病的年齡較大，每次發(fā)作的持續(xù)時間可長達數(shù)月，癥狀緩解較慢且常不易恢復到正常;此外尚有血壓增高、夜尿多等特點。
2.急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎 多數(shù)病人病前數(shù)日至數(shù)周有上呼吸道或消化道感染史，起病后癥狀逐漸加重，在1～2周內達到高峰，在病情穩(wěn)定后2～4周開始恢復，腦脊液檢查可發(fā)現(xiàn)蛋白細胞分離現(xiàn)象;而周期性癱瘓發(fā)作達高峰或恢復的時間較短，伴有血清鉀的降低或升高，一般不伴有明顯的感覺減退。
3.重癥肌無力 以全身部分或全部骨骼肌病態(tài)易疲勞為主要特征，活動時加重，休息后好轉，對膽堿酯酶抑制劑有效，90%病人血中AchR—Ab陽性。
4.急性鋇中毒 可有四肢癱瘓，眼瞼下垂，發(fā)音及吞咽困難，還有肌震顫、惡心和嘔吐、腹瀉等胃腸癥狀，以及進食含鋇成分過多的食鹽或藥物史。
5.多發(fā)性肌炎 發(fā)病緩慢，伴發(fā)熱、肌肉疼痛、雷諾現(xiàn)象，血CPK增高，持續(xù)時間很少短于數(shù)周或數(shù)月。
6.低血鉀軟病 多發(fā)生于產(chǎn)棉區(qū)和進食生棉籽油史的患者，除發(fā)作性四肢無力外，常伴胃腸癥狀，對氯化鉀治療有效。
7.甲亢合并低鉀型周期性癱瘓 具甲亢臨床表現(xiàn)，T3、T4升高，甲狀腺功能正常后周期性癱瘓停止。
其他低鉀血癥
(1)腎小管性酸中毒：遠曲小管遺傳缺陷不能泌酸而排鉀，低鉀高氯，尿pH增高;
(2)利尿劑、吐瀉等造成的低鉀血癥。
8.癔病性癱瘓 多在精神因素下激發(fā)，白天發(fā)作較多，四肢遠近端癱瘓程度無明顯特點，腱反射不減弱，肌電刺激反應正常。
9. 低血鉀性周期性麻痹要與格林-巴利綜合征進行鑒別。本病起病較快，恢復亦較快，四肢呈遲緩性癱瘓，無呼吸肌麻痹及腦神經(jīng)受損，無感覺障礙及神經(jīng)跟刺激癥，腦脊液檢查正常，查血鉀低，補鉀治療有效，既往有反復發(fā)作史;而格林-巴利綜合征多有病前感染史及自身免疫反應，急性或亞急性起病，進展不超過4周，可有不同程度的呼吸肌麻痹及腦神經(jīng)損傷，腦脊液檢查示蛋白-細胞分離，電生理檢查早期F波或H反射延遲，血鉀檢查結果正常，無既往反復發(fā)作病史。
根據(jù)臨床癥狀即可以診斷。
一、低血鉀性周期性麻痹：最多見。青壯年男性多見，可有家族史，常因受涼、飽餐、疲勞等而誘發(fā);常于半夜、清晨或午睡后急性發(fā)病，表現(xiàn)為自下肢開始的癱瘓，逐漸累及上肢;肢體癱瘓呈對稱性，近端重于遠端，在數(shù)小時之內達高峰。極少數(shù)可以累積頸肌、膈神經(jīng)和顱神經(jīng)支配的肌肉。每次發(fā)作持續(xù)數(shù)小時至數(shù)天，然后逐步恢復。發(fā)作初期有口渴、出汗、肢體酸痛、感覺異常等癥狀。發(fā)作時腱反射減退，癱瘓肌肉的電刺激無興奮反應。感覺正常。
二、高血鉀性周期性麻痹：甚少見。本病常在10歲前的兒童起病，男性較多。饑餓劇烈運動后靜臥休息，濕冷環(huán)境或服用鉀鹽、螺旋內酯均可誘發(fā)。臨床表現(xiàn)與低鉀性周期性麻痹相似。每次發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)十分鐘，極少超過1小時。常伴眼瞼強直。
三、正常血鉀性周圍性麻痹：亦稱鈉反應性周期性麻痹，罕見。10歲前起病。嗜鹽病人常在減少食鹽量后誘發(fā)。臨床表現(xiàn)同低血鉀性周期性麻痹，持續(xù)時間偶可長達10天以上。
四肢對稱性軟癱的治療和預防方法
1.平時應避免過勞、過飽和受寒等誘因。
3.發(fā)作頻繁者，應限制食鹽攝入量，并可服氯化鉀或螺旋內脂以預防發(fā)作。
參看
| 關于“四肢對稱性軟癱”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |