先天性喉畸形
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常見的先天性喉畸形有先天性喉蹼和先天性喉喘鳴。其他罕見的還有先天性喉軟骨畸形、先天性喉裂、先天性喉下垂、先天性小喉等。下面主要介紹幾種。其余詳見相關(guān)詞條。
目錄 |
先天性喉蹼
概述
在喉腔間有一先天性膜狀物，名為先天性喉蹼，大者可占喉腔之大部稱為喉隔。其發(fā)生原因與胚胎發(fā)育異常有關(guān)，當(dāng)胚胎30mm時，原聲門杓間的封閉上皮開始吸收，重新建立管道，若吸收不全，則可形成聲門處先天性喉蹼。喉蹼之厚薄不一，為結(jié)締組織，有少數(shù)毛細(xì)胞血管、覆有喉部粘膜上皮層。喉蹼分聲門上、聲門及聲門下三型，以發(fā)生于聲門區(qū)者多見，發(fā)生于聲門上、下及喉后部者極少。
臨床表現(xiàn)
嬰幼兒喉蹼與兒童或成人喉蹼的癥狀不同，癥狀亦隨喉蹼的大小而異。范圍較大的喉蹼患兒，于出生后無哭聲，呼吸困難或窒息，有呼嚕樣之喉鳴音，吸氣時有喉阻塞現(xiàn)象，常有口唇紫紺及不能吮乳的癥狀。喉蹼中等度大者，喉腔尚可通氣，但聲音嘶啞，伴吸氣性呼吸困難。喉蹼較小者，則哭聲低啞，無明顯呼吸困難。成人和兒童喉蹼一般皆無明顯癥狀，偶有聲嘶或發(fā)音易感疲倦，在劇烈活動時有呼吸不暢感。
診斷
新生兒和嬰幼兒必須用直接喉鏡檢查診斷。兒童或成人喉蹼可行間接喉鏡檢查或纖維喉鏡等檢查診斷。在喉鏡下可見喉腔有膜樣蹼或隔，呈白色或淡紅色，其后緣整齊，多呈弧形，少數(shù)呈三角形。吸氣時蹼扯平，但在哭或發(fā)音聲門關(guān)閉時，蹼向下隱藏或向上突起如聲門腫物。
嬰幼兒先天性喉蹼應(yīng)與其他先天性喉發(fā)育異常，如先天性聲門下梗阻及先天性喉鳴等相鑒別。對兒童或成人，還應(yīng)根據(jù)病史鑒別喉蹼為先天性或?qū)俸筇煨?。先天性喉蹼患者常伴有其他部位先天性異常，診斷時應(yīng)注意。
治療措施
新生兒患喉蹼若發(fā)生窒息時，應(yīng)立即在直接喉鏡下將嬰兒型硬式氣管鏡插入氣管，吸出分泌物，給氧和人工呼吸，治療效果頗佳，因此時喉蹼組織尚未完全纖維化，經(jīng)氣管鏡擴張后多不再形成。對有呼吸困難或聲嘶之患者須在直接喉鏡下以喉刀或電烙法去除蹼膜，此法常需行術(shù)后擴張，否則容易復(fù)發(fā)。近年來多用顯微喉鏡下以激光切除喉蹼，術(shù)后不需行喉擴張術(shù)，效果較好。喉蹼不大又無明顯癥狀者，可不給予治療。
先天性喉喘鳴
由于孩子的喉軟骨發(fā)育不好，在吸氣的時候他（她）的喉頭軟骨蓋住聲門了，會發(fā)出小雞一樣的叫聲。這叫先天性喉喘鳴。先天性喉喘鳴是由于嬰幼兒因喉部組織軟弱松弛、吸氣時候組織塌陷、喉腔變小所引起的喉鳴，亦稱喉軟骨軟化。常發(fā)生于出生后不久或者出生幾個月后。根據(jù)出生后不久即有喉鳴史，無呼吸道異物或其他疾患的病史和體征。喉側(cè)位X片正常，哭聲響亮和吞咽良好，一般不需做直接喉鏡檢查即可作出診斷。
病因及機制
可由于妊娠期營養(yǎng)不良，胎兒缺鈣，或會厭軟骨過大而柔軟，喉腔變窄成活瓣狀震顫而發(fā)生喉鳴。吸氣性杓狀軟骨脫垂為另一原因。
臨床表現(xiàn)
嬰兒出生時呼吸尚正常，于出生后1～2個月逐漸發(fā)生喉鳴。多為持續(xù)性或呈間歇性加重。喉鳴僅發(fā)生在吸氣期，可伴有吸氣性呼吸困難。亦有平時喉鳴不明顯，稍受刺激后立即發(fā)生者。有的與體位有關(guān)，仰臥時加重，俯臥或側(cè)臥時輕。多數(shù)患兒的全身情況尚好，哭聲無嘶啞。
注意：上呼吸道感染時疾病會加重。
治療
若癥狀不重，先天性喉鳴一般至2～3歲常能自愈，平時注意預(yù)防受涼及受驚，以免發(fā)生呼吸道感染和喉痙攣，加劇喉阻塞?？烧{(diào)整嬰兒體位，取側(cè)臥位可減輕癥狀，偶有嚴(yán)重喉阻塞者，需行氣管切開術(shù)。伴急性喉炎易引起呼吸困難，要特別注意。
其他
常見的先天性喉畸形有先天性喉蹼和先天性喉喘鳴。其他罕見的還有先天性喉軟骨畸形、先天性喉裂、先天性喉下垂、先天性小喉等。下面主要介紹幾種。其余詳見相關(guān)詞條。
參看
參考文獻(xiàn)
《耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)》人民衛(wèi)生出版社第七版醫(yī)學(xué)教材.田勇泉主編
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