先天性無(wú)陰道
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先天性無(wú)陰道
本病系胚胎在發(fā)育期間受到內(nèi)在或外界因素阻擾，亦可能由于基因突變（可能有家庭史）引起副中腎管發(fā)育異常所致。以正常女性染色體核型，全身生長(zhǎng)及女性第二性征發(fā)育正常，外陰正常，陰道缺失，子宮發(fā)育（僅有雙角殘余），輸卵管細(xì)小，卵巢發(fā)育及功能正常常為特征的Rokitansky-Kustner-Hauser綜合征病人為最多見。睪丸女性化（雄激素不敏感綜合征）病人較為少見。很少數(shù)為真性兩性畸形或性腺發(fā)育不全者?！ ?/p>
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診斷
絕大多數(shù)先天性墻角陰道病人在正常陰道口部位僅有完全閉鎖的陰道前庭粘膜，無(wú)陰道痕跡。亦有部分病人在陰道前庭部有淺淺的凹陷，個(gè)別具有短于3cm的盲端陰道。常同時(shí)伴有無(wú)畸形，在正常子宮們置僅見到輕度增厚的條案狀組織，位于闊韌帶中間。約有1/10病人可有部分子宮體發(fā)育，且有功能性子宮內(nèi)膜，青春期后由于經(jīng)血潴留，出現(xiàn)周期性腹痛，無(wú)月經(jīng)或直至婚后因性交困難就診檢查而發(fā)現(xiàn)?！ ?/p>
治療措施
先天性無(wú)陰道的處理原則，就是重建陰道。人工陰道成形方法多種多樣，有非手術(shù)療法，即應(yīng)用頂壓的手段，逐漸把正常陰道位置上的閉鎖的前庭粘膜沿陰道軸方向向頭側(cè)端推進(jìn)，形成一人工腔穴。這一方法需要治療時(shí)間長(zhǎng)，形成的人工陰道短。如果組織彈性差，難以成功，現(xiàn)已基本廢棄，很少采用。手術(shù)療法主要是在尿道膀胱與直腸之間分離，形成一個(gè)人工腔道，應(yīng)用不同的方法尋找一個(gè)適當(dāng)?shù)那谎?a href="/w/%E5%88%9B%E9%9D%A2" title="創(chuàng)面">創(chuàng)面覆蓋物，重建陰道。往年應(yīng)用病人自身中厚游離皮片移植法最多，但術(shù)后需要長(zhǎng)時(shí)間應(yīng)用硬質(zhì)陰道模具擴(kuò)張人工陰道，防止移植皮片覆蓋的人工腔穴攣縮，增加病人痛苦給工佬、生活帶來(lái)極大不便。而且，皮膚與粘膜組織特性差異太大，亦不符合生理要求為其最大缺點(diǎn)。利用陰唇皮瓣陰道成形，破壞正常外陰形態(tài)，常為病人所拒絕。利用乙狀結(jié)腸或回腸腸段再造，增加手術(shù)復(fù)雜性。利用羊膜或盆腔腹膜覆蓋亦有其自身的缺點(diǎn)。因此，方法雖多，但至今還無(wú)非常理想的成形手術(shù)，主要應(yīng)根據(jù)病人外陰局部解剖及其他臨床具體情況進(jìn)行抉擇。近年隨著顯微外科手術(shù)的進(jìn)展，已有應(yīng)用帶血管的肌皮瓣覆蓋腔穴，為此項(xiàng)手術(shù)開辟了新途徑，其利弊還需要推廣后始能得出結(jié)論。
嚴(yán)重副中腎管發(fā)育異常時(shí)，常有腎旋轉(zhuǎn)不全，腎臟低移，或移至盆腔，形成盆腔腎、馬蹄腎、越界性腎異位（兩腎位于身體同側(cè)）、腎缺如、腎功能不全等泌尿道畸形。文獻(xiàn)報(bào)告，在RKH綜合征中，腎畸形占30%以上。因此，對(duì)先天性無(wú)陰道病例施行陰道成形術(shù)時(shí)，在術(shù)前均應(yīng)作靜脈腎盂造影，警惕有上述畸形存在，避免手術(shù)損傷。此外，本病患者還伴有骨骼畸形者，約占10%左右，以脊柱裂，骶椎隱裂，椎融合及脊柱不分節(jié)等。
臨床表現(xiàn)
絕大多數(shù)先天性墻角陰道病人在正常陰道口部位僅有完全閉鎖的陰道前庭粘膜，無(wú)陰道痕跡。亦有部分病人在陰道前庭部有淺淺的凹陷，個(gè)別具有短于3cm的盲端陰道。常同時(shí)伴有無(wú)畸形，在正常子宮們置僅見到輕度增厚的條案狀組織，位于闊韌帶中間。約有1/10病人可有部分子宮體發(fā)育，且有功能性子宮內(nèi)膜，青春期后由于經(jīng)血潴留，出現(xiàn)周期性腹痛，無(wú)月經(jīng)或直至婚后因性交困難就診檢查而發(fā)現(xiàn)?！ ?/p>
長(zhǎng)期不來(lái)月經(jīng)是先天性無(wú)陰道嗎
18歲以上的少女還沒來(lái)月經(jīng)，這種現(xiàn)象稱為“原發(fā)性閉經(jīng)”。青春期遲遲不來(lái)月經(jīng)的原因很多，有生理性的，也有心理因素和某些疾病引起的。民間俗稱的“石女”，實(shí)際上是指因生殖器某種先天性發(fā)育缺陷而沒有月經(jīng)來(lái)潮的女性。石女的臨床表現(xiàn)有處女膜閉鎖、先天性無(wú)陰道或陰道閉鎖、完全性陰道橫隔等。這類先天性缺陷并不是一生下來(lái)就會(huì)引起人們注意的，有人是到了青春發(fā)育期見遲遲不來(lái)月經(jīng)才加以關(guān)注，還有人甚至到了洞房之夜不能過性生活時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。
正常的女性，在尿道口下方、肛門上方有一個(gè)陰道口，陰道口周圍有一層環(huán)形薄膜組織覆蓋著，這就是處女膜。正常人處女膜有一個(gè)小孔，月經(jīng)血由此流出。如果處女膜上無(wú)孔就稱為處女膜閉鎖，這類患者的子宮和陰道能正常發(fā)育，經(jīng)血積存在陰道內(nèi)不能排出，形成積血，積血可以擴(kuò)展到于宮腔、輸卵管并逆流到腹腔。由于血液積聚，患者每月有一次腹痛，而且疼痛逐漸加重。治療處女膜閉鎖的方法比較簡(jiǎn)單，只要切開處女膜，放出淤血就行了?！笆备緵]有月經(jīng)，婚后也不能性交。那就要查一下是不是"先天性無(wú)陰道"了。因?yàn)檫@種人常常沒有子宮，所以不來(lái)月經(jīng)。即使少數(shù)人有子宮，由于沒有陰道，經(jīng)血也不能排出。其治療方法是用手術(shù)再造一個(gè)人工陰道，術(shù)后就可以過性生活了。
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我本人就做過腹膜陰道成形術(shù)。2007年做的手術(shù)。到現(xiàn)在都挺好。除了不能生小孩外，其它都沒有問題。膜具連續(xù)帶了半年就沒有帶了。當(dāng)時(shí)花了3w人民幣。住院了一個(gè)月。這個(gè)手術(shù)做出來(lái)的陰道大小正合適。其它的陰道成形術(shù)我就不太懂了。醫(yī)生以前告訴我不能去游泳池游泳而我經(jīng)常去游泳也沒有問題。我寫這些希望能給有同樣困擾的人帶來(lái)一些參考。 給先天性無(wú)陰道條目的留言--104.162.140.203 2016年5月20日 (五) 14:55 (CST) 留言：腹腔腹膜陰道成型術(shù)。我當(dāng)時(shí)25歲做的。 | |
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