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上半身肥胖型

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進(jìn)行性脂肪營(yíng)養(yǎng)不良表現(xiàn)為上半身肥胖型的患者是由于病人的脂肪組織消失、特殊肥胖及正常脂肪組織三者異常而出現(xiàn)的癥狀。

目錄

上半身肥胖型的原因

主要與下丘腦病變以及與脊神經(jīng)并行的節(jié)后交感神經(jīng)病變有關(guān)。下丘腦對(duì)促性腺激素、促甲狀腺激素及其他內(nèi)分泌腺起調(diào)節(jié)作用,并與節(jié)后交感神經(jīng)纖維有解剖學(xué)的密切聯(lián)系。進(jìn)行性脂肪營(yíng)養(yǎng)不良脂肪組織消失區(qū)與正常區(qū)或肥胖區(qū)之間,似乎有一條界限,該界限與脊髓節(jié)段似有一定關(guān)系,通常以腰1~2為界,把身體分為上半身和下半身兩部分。

另有研究認(rèn)為,下丘腦與垂體組成代謝調(diào)節(jié)控制系統(tǒng),脂肪消失與該系統(tǒng)產(chǎn)生的脂肪轉(zhuǎn)移因子的促進(jìn)作用有關(guān)。起病前可有急性發(fā)熱病史及內(nèi)分泌缺陷,如甲狀腺功能亢進(jìn)癥垂體功能低下間腦炎等,損傷、精神因素、月經(jīng)初期及妊娠均可為誘因,目前對(duì)遺傳因素作用的看法尚未統(tǒng)一。

上半身肥胖型的診斷

化驗(yàn)檢查可發(fā)現(xiàn)血清乳糜微粒,前β脂蛋白、甘油三酯增高。70%患者C3降低,90%有腎炎改變。

1.皮膚皮下組織活檢可見皮下脂肪組織萎縮,皮膚正常。

2.肌電圖顯示肌肉神經(jīng)均正常。

3.B超可發(fā)現(xiàn)受累的臟器萎縮變小。

上半身肥胖型的鑒別診斷

根據(jù)結(jié)合方式不同可表現(xiàn)為下述類型:①上半身正常,下半身肥胖型;②上半身消瘦,下半身肥胖型;③單純性上半身消瘦型;④上半身肥胖型;⑤下半身消瘦型;⑥全身消瘦型;⑦半身肥胖型。

化驗(yàn)檢查可發(fā)現(xiàn)血清乳糜微粒,前β脂蛋白、甘油三酯增高。70%患者C3降低,90%有腎炎改變。

1.皮膚皮下組織活檢可見皮下脂肪組織萎縮,皮膚正常。

2.肌電圖顯示肌肉神經(jīng)均正常。

3.B超可發(fā)現(xiàn)受累的臟器萎縮變小。

上半身肥胖型的治療和預(yù)防方法

(一)治療

1.目前本病尚無(wú)特效療法,可試用純胰島素針劑直接注入萎縮區(qū),有些病人可逐漸出現(xiàn)局部脂肪組織增長(zhǎng),恢復(fù)正常形態(tài)。

2.如病變較局限或由于職業(yè)需要,可行局部脂肪埋植或注射填充劑等整形術(shù)。有些患者適當(dāng)注意休息和加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng),并配合按摩體療后,可重新獲得失去的脂肪。

(二)預(yù)后

本病起病及進(jìn)展均較緩慢,通常呈自限性,持續(xù)2~6年可自行停止。

參看

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