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肢端角化

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肢端角化疣狀肢端角化癥又稱Hopf病。該癥為局部皮膚角化和顆粒團(tuán)形成過度,棘皮和乳頭狀瘤形成所致的遺傳性皮膚病。本癥為常染色體顯性遺傳,通常父母一方為患者(雜合子),其子女的再發(fā)風(fēng)險為50%,男女機(jī)會均等。

目錄

肢端角化的原因

發(fā)病機(jī)制為常染色體顯性遺傳家族。

肢端角化的診斷

常在出生時或兒童期發(fā)病,少數(shù)在青春期發(fā)病女性約為男性的2倍,沒有種族或地區(qū)差異鶒。

損害為扁平或凸起的角化過渡性堅實丘疹,直徑1至數(shù)毫米,正常膚色或棕紅色,類似扁平疣疣狀表皮發(fā)育不良,數(shù)目多,不融合,皮損摩擦可引起水皰,一般無自覺癥狀。皮損分布于肢端,主要在手足背健康搜索,也可見于掌跖、手指屈側(cè)、腕、前臂、肘、膝。掌跖部損害表現(xiàn)為散在的半透明角化丘疹??捎袕浡哉契?a href="/index.php?title=%E7%9A%AE%E8%82%A4%E5%A2%9E%E5%8E%9A&action=edit&redlink=1" class="new" title="皮膚增厚(尚未撰寫)" rel="nofollow">皮膚增厚,甲板可累及,表現(xiàn)為增厚、變白。損害逐漸增多,持續(xù)終生不消退。

肢端角化的鑒別診斷

應(yīng)和下列疾病鑒別:

1.毛囊角化病結(jié)痂性損害,分布在皮脂溢出部位組織病理有角化不良及腔隙等特征性改變

2.扁平疣 扁平丘疹火罐網(wǎng),表面較光滑,無遺傳性,不累及掌跖,病理檢查表皮細(xì)胞有空泡變性火罐網(wǎng)。

3.疣狀表皮細(xì)胞發(fā)育不良 丘疹較粗糙,損害分布廣泛表皮細(xì)胞有廣泛健康搜索的空泡形成,花籃狀角化過度及角化不良。

4.持久性豆?fàn)罱腔Y 生發(fā)層變平,真皮淺層有致密的帶狀細(xì)胞浸潤。

常在出生時或兒童期發(fā)病,少數(shù)在青春期發(fā)病女性約為男性的2倍,沒有種族或地區(qū)差異鶒。

損害為扁平或凸起的角化過渡性堅實丘疹,直徑1至數(shù)毫米,正常膚色或棕紅色,類似扁平疣或疣狀表皮發(fā)育不良,數(shù)目多,不融合,皮損摩擦可引起水皰,一般無自覺癥狀。皮損分布于肢端,主要在手足背健康搜索,也可見于掌跖、手指屈側(cè)、腕、前臂、肘、膝。掌跖部損害表現(xiàn)為散在的半透明角化丘疹??捎袕浡哉契?a href="/index.php?title=%E7%9A%AE%E8%82%A4%E5%A2%9E%E5%8E%9A&action=edit&redlink=1" class="new" title="皮膚增厚(尚未撰寫)" rel="nofollow">皮膚增厚,甲板可累及,表現(xiàn)為增厚、變白。損害逐漸增多,持續(xù)終生不消退。

肢端角化的治療和預(yù)防方法

預(yù)后:

可有彌漫性掌跖皮膚增厚甲板可累及,表現(xiàn)為增厚、變白。損害逐漸增多,尚無滿意療法,持續(xù)終生不消退。

參看

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