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手足不規(guī)則舞動(dòng)

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手足不規(guī)則舞動(dòng)即為手足徐動(dòng)癥,可見于多種腦病,特點(diǎn)為手足緩慢不規(guī)則扭動(dòng)。手足徐動(dòng)癥是肢體遠(yuǎn)端游走性肌張力增 高與減低動(dòng)作,出現(xiàn)緩慢的如蚯蚓爬行的扭轉(zhuǎn)樣蠕動(dòng),伴肢體遠(yuǎn)端過度伸展,如腕過屈、手指過伸等,且手指緩慢地逐個(gè)相繼屈曲。由于過多的自發(fā)動(dòng)作使受累部位不能維持在某一姿勢(shì)或位。

目錄

手足不規(guī)則舞動(dòng)的原因

可以是先天性的或繼發(fā)于腦的各種疾病。病變主要累及紋狀體,特別是殼核和尾狀核。有神經(jīng)細(xì)胞脫失,變性,繼發(fā)性脫髓鞘增生。

手足徐動(dòng)癥常見病因有:

①遺傳性或家族性:多為常染色體隱性遺傳較罕見。

腦血管意外。

顱內(nèi)感染。

④藥物。

腦癱:各種原因引起腦癱可出現(xiàn)手足徐動(dòng)癥。

⑥高位頸髓病變。

不同類型病因不同如發(fā)作性肌張力障礙舞蹈手足徐動(dòng)癥是罕見的遺傳性運(yùn)動(dòng)障礙性疾病。而發(fā)作性運(yùn)動(dòng)源性舞蹈手足徐動(dòng)癥是罕見的運(yùn)動(dòng)障礙性疾病,常由運(yùn)動(dòng)誘發(fā),有時(shí)與彌散性或局灶性腦損傷有關(guān)亦有認(rèn)為是癲癇的一種形式因發(fā)作有相似誘因抗癲癇治療有效。

手足不規(guī)則舞動(dòng)的診斷

1.頭顱CTMRI檢查屬繼發(fā)性的病人可有相應(yīng)的改變。

2.腦電圖見輕度異常。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血尿、便常規(guī)及電解質(zhì)檢查依病因不同可有不同結(jié)果。

2.腦脊液檢查,有鑒別診斷意義。

臨床分型綜合征可為多種神經(jīng)系統(tǒng)疾病表現(xiàn),根據(jù)臨床表現(xiàn)不同分為三型:

(1)雙側(cè)手足徐動(dòng)癥:特點(diǎn)是常伴肌陣攣及不規(guī)則中、小幅度運(yùn)動(dòng)常見于腦癱患者。

(2)舞蹈手足徐動(dòng)癥:表現(xiàn)手足徐動(dòng)癥伴幅度較大的舞蹈樣動(dòng)作,見于家族性發(fā)作性舞蹈手足徐動(dòng)癥非進(jìn)行性家族性舞蹈手足徐動(dòng)癥等。

(3)單側(cè)及假性手足徐動(dòng)癥:腦血管疾病或其他病因?qū)е?a href="/w/%E6%B7%B1%E6%84%9F%E8%A7%89%E9%9A%9C%E7%A2%8D" title="深感覺障礙">深感覺障礙引起,單側(cè)及假性手足徐動(dòng)癥并非為基底核病變。

診斷依據(jù)

1.以單側(cè)或雙側(cè)手和手指的緩慢而不規(guī)則的蠕動(dòng)扭轉(zhuǎn)動(dòng)作為其主征。手指常過伸或分開,下肢受累者少見。

2.患肢肌張力時(shí)高時(shí)低,變化無常。肌痙攣時(shí)肌張力增高,肌松弛時(shí)肌張力正常。

3.情緒緊張、精神受刺激或作隨意動(dòng)作時(shí)癥狀加重,安靜時(shí)減輕,入睡后消失。

4.多見于早產(chǎn)兒和產(chǎn)后窒息的小兒(常在出生后短期內(nèi)發(fā)病),各種急性及慢性腦炎、梗死,一氧化碳、二硫化碳錳中毒等患者(常在疾病過程中發(fā)病),并有相應(yīng)的病史、體征和實(shí)驗(yàn)室檢查所見。

手足不規(guī)則舞動(dòng)的鑒別診斷

1.本病應(yīng)與假性手足徐動(dòng)癥區(qū)別后者因肢體喪失位置覺造成一伴有額葉后柱和側(cè)柱合并損害或周圍神經(jīng)損害。

2.極緩慢的手足徐動(dòng)導(dǎo)致姿勢(shì)異常頗與扭轉(zhuǎn)痙攣相似后者主要侵犯肢體近端頸肌軀干肌典型表現(xiàn)以軀干為軸扭轉(zhuǎn)。

1.頭顱CTMRI檢查屬繼發(fā)性的病人可有相應(yīng)的改變。

2.腦電圖見輕度異常。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血尿、便常規(guī)及電解質(zhì)檢查依病因不同可有不同結(jié)果。

2.腦脊液檢查,有鑒別診斷意義。

臨床分型綜合征可為多種神經(jīng)系統(tǒng)疾病表現(xiàn),根據(jù)臨床表現(xiàn)不同分為三型:

(1)雙側(cè)手足徐動(dòng)癥:特點(diǎn)是常伴肌陣攣及不規(guī)則中、小幅度運(yùn)動(dòng)常見于腦癱患者。

(2)舞蹈手足徐動(dòng)癥:表現(xiàn)手足徐動(dòng)癥伴幅度較大的舞蹈樣動(dòng)作,見于家族性發(fā)作性舞蹈手足徐動(dòng)癥非進(jìn)行性家族性舞蹈手足徐動(dòng)癥等。

(3)單側(cè)及假性手足徐動(dòng)癥:腦血管疾病或其他病因?qū)е?a href="/w/%E6%B7%B1%E6%84%9F%E8%A7%89%E9%9A%9C%E7%A2%8D" title="深感覺障礙">深感覺障礙引起,單側(cè)及假性手足徐動(dòng)癥并非為基底核病變。

診斷依據(jù)

1.以單側(cè)或雙側(cè)手和手指的緩慢而不規(guī)則的蠕動(dòng)扭轉(zhuǎn)動(dòng)作為其主征。手指常過伸或分開,下肢受累者少見。

2.患肢肌張力時(shí)高時(shí)低,變化無常。肌痙攣時(shí)肌張力增高,肌松弛時(shí)肌張力正常。

3.情緒緊張、精神受刺激或作隨意動(dòng)作時(shí)癥狀加重,安靜時(shí)減輕,入睡后消失。

4.多見于早產(chǎn)兒和產(chǎn)后窒息的小兒(常在出生后短期內(nèi)發(fā)病),各種急性及慢性腦炎梗死一氧化碳、二硫化碳錳中毒等患者(常在疾病過程中發(fā)病),并有相應(yīng)的病史、體征和實(shí)驗(yàn)室檢查所見。

手足不規(guī)則舞動(dòng)的治療和預(yù)防方法

遺傳背景的手足徐動(dòng)癥預(yù)防顯得更為重要。預(yù)防措施包括避免近親結(jié)婚推行遺傳咨詢攜帶者基因檢測(cè)產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等防止患兒出生。

早期診斷、早期治療加強(qiáng)臨床護(hù)理對(duì)改善手足徐動(dòng)癥患者的生活質(zhì)量有重要意義。

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