結(jié)締組織病

connective tissue diseases

結(jié)締組織病以[[疏松結(jié)締組織]]粘液樣[[水腫]]及[[纖維蛋白樣變性]]為[[病理]]基礎(chǔ)的一組[[疾病]]。最早認(rèn)為主要是[[膠原纖維]]發(fā)生纖維蛋白樣變性所致，故稱為[[彌漫性膠原病]]或[[膠原]][[血管病]]，以后認(rèn)為主要病變不僅限于膠原纖維，而改稱為結(jié)締組織病。病因不十分清楚，一般認(rèn)為與遺傳、[[免疫]]及[[病毒感染]]等有一定關(guān)系，是多因性疾病。隨著[[免疫學(xué)]]的進(jìn)展，發(fā)現(xiàn)多數(shù)結(jié)締組織病均伴有免疫學(xué)的異常，如抑制性T[[細(xì)胞]]功能低下、[[體液免疫]][[功能亢進(jìn)]]，有些結(jié)締組織病有自身[[抗體]]存在，故也將這組病歸入[[免疫性]]疾病或[[自身免疫性疾病]]。[[風(fēng)濕病]]學(xué)發(fā)展后，有人又將結(jié)締組織病概括于風(fēng)濕病中。雖然這組疾病不太多見(jiàn)，但病情常較嚴(yán)重，有的可影響生命。[[皮質(zhì)類固醇激素]]及[[免疫抑制劑]]療效較好，可緩解病情，但不能根治。　　
==結(jié)締組織病分類==
結(jié)締組織病包括[[紅斑狼瘡]]、[[硬皮病]]、[[皮肌炎]]、[[類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎]]、[[結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎]]、韋格納氏[[肉芽腫]]、[[巨細(xì)胞動(dòng)脈炎]]及[[干燥綜合征]]等。美國(guó)[[風(fēng)濕]]學(xué)會(huì)1982年修訂的風(fēng)濕病分類中，結(jié)締組織病還可包括[[變應(yīng)性血管炎]]、貝赫切特氏病、[[結(jié)節(jié)]]性非化膿性[[發(fā)熱]]性[[脂膜炎]]等。結(jié)締組織病具有某些臨床、[[病理學(xué)]]及免疫學(xué)方面的共同點(diǎn)，如多系統(tǒng)受累（即[[皮膚]]、[[關(guān)節(jié)]] 、[[肌肉]]、心、腎、[[造血系統(tǒng)]]、中樞神經(jīng)等可同時(shí)受累），病程長(zhǎng)，變化多，可伴發(fā)熱、[[關(guān)節(jié)痛]]、[[血管炎]]、[[血沉]]增快、γ[[球蛋白]]增高等；但又各具有特征性的表現(xiàn)。

廣義的結(jié)締組織病還包括一組遺傳性的結(jié)締組織病，即由于先天性的缺陷使[[結(jié)締組織]]中某種成分（如膠原、[[彈性蛋白]]或[[糖胺]][[聚糖]]）的[[生物合成]]或降解發(fā)生異常而引起的疾病 。　　
==結(jié)締組織病診斷標(biāo)準(zhǔn)==
臨床常用 Sharp 標(biāo)準(zhǔn)： 

1、主要標(biāo)準(zhǔn)①重度[[肌炎]]；②肺部累及（ CO2 彌散功能小于 70% 、[[肺動(dòng)脈高壓]]、肺活檢示[[增殖]]性[[血管]]損傷）；③雷諾現(xiàn)象／[[食管]][[蠕動(dòng)]]功能降低；④[[腫脹](méi)]手或[[手指]]硬化；⑤抗 ENA 大于或等于 1 ∶ 10000 ，抗 U1RNP(+) 及抗 Sm(-) 。 

2、次要標(biāo)準(zhǔn)：①[[脫發(fā)]]；②[[白細(xì)胞減少]]；③[[貧血]]；④[[胸膜炎]]；⑤[[心包炎]]；⑥[[關(guān)節(jié)炎]]；⑦[[三叉神經(jīng)]]病變；⑧頰部[[紅斑]]；⑨[[血小板減少]]；⑩輕度肌炎。 

確診：① 4 個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)；②[[血清學(xué)]]抗 RNP(+) ，[[滴度]]大于 1 ∶ 4000 ，需除外 Sm 抗體陽(yáng)性。 

可能診斷：①臨床上 3 個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)或 2 個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)及 2 個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn)；②血清學(xué)抗 RNP 抗體陽(yáng)性，滴度大于 1 ∶ 1000 <b>。</b>　　
==結(jié)締組織病[[實(shí)驗(yàn)室檢查]]==
本病幾乎所有病人都有高滴度的(常＞1:1000) 熒光[[抗核抗體]],呈斑點(diǎn)型.用[[血細(xì)胞凝集]]試驗(yàn)可檢測(cè) 到可提取[[核抗原]](ENA)的[[抗體滴度]]很高(＞1:100000),因?yàn)镋NA的組分是一種對(duì)[[核糖核酸酶]](RNase) 敏感的[[細(xì)胞核]]糖[[核蛋白]],故以RNase[[消化]]后即可消除ENA和血細(xì)胞凝集反應(yīng),[[免疫擴(kuò)散]]法可以肯 定抗RNP抗體的存在,而抗ENA的耐核糖核酸酶的Sm組分抗體一般不存在.通?？筊NP抗體持續(xù) 多年,但在長(zhǎng)期緩解的病人,該抗體水平可顯著下降或轉(zhuǎn)陰. 本病不常見(jiàn)抗DNA抗體及[[狼瘡]]細(xì)胞.[[類風(fēng)濕]][[凝集素]]常為陽(yáng)性,滴度常增高,血沉常增快,75%病人 有彌漫的[[高丙球蛋白血癥]],達(dá)2~5g/dl.只有約25%病人[[血清]][[補(bǔ)體]]有輕度到中度減少.有活動(dòng)性肌 炎時(shí)血清[[肌酸激酶]]和[[醛縮酶]]通常增高. 本病30%~40%病人有中度貧血與白細(xì)胞減少.有臨床意義的Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性的[[溶血性貧血]]與 血小板減少不常見(jiàn).有[[腎小球腎炎]]時(shí)[[尿常規(guī)]]可查到[[血尿]],管型和[[蛋白]].

[[分類:疾病]]
==參看==
*[[皮膚性病學(xué)/結(jié)締組織病|《皮膚性病學(xué)》- 結(jié)締組織病]]
*[[家庭診療/結(jié)締組織病|《默克家庭診療手冊(cè)》- 結(jié)締組織病]]
{{導(dǎo)航板-皮膚和皮膚病}}